获得性高铁血红蛋白血症Acquired methaemoglobinaemia

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编码3A93

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索引词Acquired methaemoglobinaemia、获得性高铁血红蛋白血症、亚硝基血红蛋白血症、获得性高铁血红蛋白血症伴硫化血红蛋白血症 [possible translation]、高铁血红蛋白敏感性 [possible translation]、硫化血红蛋白血症 [possible translation]、硫化血红蛋白血症、高铁血红蛋白敏感性、获得性高铁血红蛋白血症伴硫化血红蛋白血症、中毒性高铁血红蛋白血症、Stokvis病、自身中毒性发绀、肠源性发绀、Stokvis-Talma综合征、范登堡病

同义词Acquired methaemoglobinaemia with sulfhaemoglobinaemia、nitrosohaemoglobinaemia、methaemoglobin sensitivity、sulfhaemoglobinaemia

缩写高铁血红蛋白血症、获得性MHb

别名获得性高铁血红蛋白症、后天性高铁血红蛋白血症、急性高铁血红蛋白血症、获得性高铁血红蛋白增多症、中毒性发绀、高铁血红蛋白过多症、获得性高铁血红蛋白异常症

获得性高铁血红蛋白血症（3A93）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

发绀：
- 皮肤、黏膜呈现蓝灰色或暗紫色变色，这是由于高铁血红蛋白不能正确结合和释放氧气所致。当高铁血红蛋白浓度超过10%时即可出现此症状（常见，80%-90%）。
呼吸系统症状：
- 呼吸急促、代偿性过度通气常见，但肺部无实质性病变（常见，70%-80%）。
神经系统表现：
- 头痛、头晕、乏力多见，严重时（高铁血红蛋白＞30%）可出现意识障碍（常见，60%-70%）。
心血管系统症状：
- 反射性心动过速常见，严重急性缺氧可能导致心肌缺血（较常见，50%-60%）。

其他可能症状

恶心与呕吐：
- 某些患者可能出现消化道症状（较少见，20%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

皮肤和黏膜的蓝灰色变色：
- 发绀呈特征性"石板蓝"色，且对氧疗无反应（常见，80%-90%）。
呼吸频率增快：
- 呼吸频率＞20次/分，但无肺部湿啰音（常见，70%-80%）。
心动过速：
- 心率＞100次/分，与缺氧程度相关（较常见，50%-60%）。

非典型体征

肝脏肿大：
- 仅见于合并基础疾病或长期慢性中毒者（罕见，<10%）。

实验室与影像学特征

血液检查：
- 高铁血红蛋白升高：静脉血呈巧克力色，分光光度法测定＞1.5%（病理性阈值＞10%）（检出率：90%-95%）。
血气分析：
- 动脉血氧饱和度降低：SaO2与SpO2分离，PaO2保持正常（异常率：80%-90%）。
心电图：
- 窦性心动过速：最常见改变，严重者可见T波倒置（异常率：60%-70%）。
胸部影像学：
- 无特异性改变，用于排除心肺器质性疾病（异常率：<5%）。

参考文献

（保留原始引用来源）