获得性高铁血红蛋白血症Acquired methaemoglobinaemia

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码3A93

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关键词

索引词Acquired methaemoglobinaemia、获得性高铁血红蛋白血症、亚硝基血红蛋白血症、获得性高铁血红蛋白血症伴硫化血红蛋白血症 [possible translation]、高铁血红蛋白敏感性 [possible translation]、硫化血红蛋白血症 [possible translation]、硫化血红蛋白血症、高铁血红蛋白敏感性、获得性高铁血红蛋白血症伴硫化血红蛋白血症、中毒性高铁血红蛋白血症、Stokvis病、自身中毒性发绀、肠源性发绀、Stokvis-Talma综合征、范登堡病

同义词Acquired methaemoglobinaemia with sulfhaemoglobinaemia、nitrosohaemoglobinaemia、methaemoglobin sensitivity、sulfhaemoglobinaemia

缩写高铁血红蛋白血症、获得性MHb

别名获得性高铁血红蛋白症、后天性高铁血红蛋白血症、急性高铁血红蛋白血症、获得性高铁血红蛋白增多症、中毒性发绀、高铁血红蛋白过多症、获得性高铁血红蛋白异常症

获得性高铁血红蛋白血症（3A93）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

发绀：

皮肤、黏膜呈现蓝灰色或暗紫色变色，这是由于高铁血红蛋白不能正确结合和释放氧气所致。当高铁血红蛋白浓度超过10%时即可出现此症状（常见，80%-90%）。

呼吸系统症状：

呼吸急促、代偿性过度通气常见，但肺部无实质性病变（常见，70%-80%）。

神经系统表现：

头痛、头晕、乏力多见，严重时（高铁血红蛋白＞30%）可出现意识障碍（常见，60%-70%）。

心血管系统症状：

反射性心动过速常见，严重急性缺氧可能导致心肌缺血（较常见，50%-60%）。

其他可能症状

恶心与呕吐：

某些患者可能出现消化道症状（较少见，20%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

皮肤和黏膜的蓝灰色变色：

发绀呈特征性"石板蓝"色，且对氧疗无反应（常见，80%-90%）。

呼吸频率增快：

呼吸频率＞20次/分，但无肺部湿啰音（常见，70%-80%）。

心动过速：

心率＞100次/分，与缺氧程度相关（较常见，50%-60%）。

非典型体征

肝脏肿大：

仅见于合并基础疾病或长期慢性中毒者（罕见，<10%）。

实验室与影像学特征

血液检查：

高铁血红蛋白升高：静脉血呈巧克力色，分光光度法测定＞1.5%（病理性阈值＞10%）（检出率：90%-95%）。

血气分析：

动脉血氧饱和度降低：SaO2与SpO2分离，PaO2保持正常（异常率：80%-90%）。

心电图：

窦性心动过速：最常见改变，严重者可见T波倒置（异常率：60%-70%）。

胸部影像学：

无特异性改变，用于排除心肺器质性疾病（异常率：<5%）。

参考文献

（保留原始引用来源）