获得性高铁血红蛋白血症Acquired methaemoglobinaemia
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Acquired methaemoglobinaemia、获得性高铁血红蛋白血症、亚硝基血红蛋白血症、获得性高铁血红蛋白血症伴硫化血红蛋白血症 [possible translation]、高铁血红蛋白敏感性 [possible translation]、硫化血红蛋白血症 [possible translation]、硫化血红蛋白血症、高铁血红蛋白敏感性、获得性高铁血红蛋白血症伴硫化血红蛋白血症、中毒性高铁血红蛋白血症、Stokvis病、自身中毒性发绀、肠源性发绀、Stokvis-Talma综合征、范登堡病
同义词Acquired methaemoglobinaemia with sulfhaemoglobinaemia、nitrosohaemoglobinaemia、methaemoglobin sensitivity、sulfhaemoglobinaemia
别名获得性高铁血红蛋白症、后天性高铁血红蛋白血症、急性高铁血红蛋白血症、获得性高铁血红蛋白增多症、中毒性发绀、高铁血红蛋白过多症、获得性高铁血红蛋白异常症
获得性高铁血红蛋白血症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
获得性高铁血红蛋白血症是一种由于血液中高铁血红蛋白（MetHb）水平异常升高导致的疾病。正常情况下，血红蛋白负责在体内运输氧气，而高铁血红蛋白则丧失了携带氧的能力。当其浓度超过1.5%时，即被定义为高铁血红蛋白血症。根据病因的不同，可将该病分为先天性和获得性两种类型，本章节主要讨论获得性高铁血红蛋白血症。
病因学特征
- 药物或化学物质暴露：
- 氧化性物质可通过氧化作用使血红蛋白中的二价铁（Fe²⁺）转化为三价铁（Fe³⁺），形成高铁血红蛋白。常见致病因素包括亚硝酸盐、磺胺类药物、局部麻醉剂（如苯佐卡因）、抗菌药物（如磺胺甲噁唑）及含氮化合物。
- 环境因素：
- 工业污染物接触及过量摄入含亚硝酸盐食物（如腌制食品）是重要诱因。
- 代谢异常：
- 在极少数情况下，NADH-细胞色素b5还原酶系统功能继发性下降可能导致高铁血红蛋白蓄积。该酶缺陷本质为遗传性，但在肝肾功能障碍等获得性因素影响下可显现症状。
- 其他潜在原因：
- 严重感染或炎症状态可通过氧化应激反应促进血红蛋白氧化。
病理机制
- 血红蛋白结构变化：
- Fe²⁺氧化为Fe³⁺后形成的高铁血红蛋白失去氧结合能力，导致功能性贫血。
- 氧合曲线左移：
- 高铁血红蛋白使剩余正常血红蛋白的氧亲和力增高，氧解离曲线左移，阻碍氧气向组织释放。
- 红细胞损伤：
- 高铁血红蛋白蓄积可改变红细胞膜稳定性，导致溶血倾向。
临床表现
- 特征性发绀：
- 皮肤黏膜呈现灰蓝色，与动脉血氧分压（PaO₂）正常但血氧饱和度检测值降低形成分离现象。
- 缺氧代偿反应：
- 进行性呼吸困难、心动过速、头痛，严重时出现意识模糊或昏迷。
- 血液系统改变：
- 当MetHb＞30%时可出现巧克力色血液，＞50%时有生命危险。
- 器官功能障碍：
- 心肌缺氧表现为心绞痛样胸痛，神经系统缺氧可致抽搐。
参考文献：、、