肺发育不全Agenesis of lung

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码LA75.1

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LA70 - LA7Z 呼吸系统结构发育异常

LA75 肺结构发育异常

LA75.1 肺发育不全

关键词

索引词Agenesis of lung、肺发育不全、肺缺如、肺发育不良、先天性肺缺如、先天性肺发育不良、肺叶发育不全 [possible translation]、肺叶缺如 [possible translation]、先天性肺叶缺失 [possible translation]、肺叶缺如、肺叶发育不全、先天性肺叶缺失、单侧肺发育不全、单肺、双侧肺发育不全

同义词Pulmonary agenesis、absence of lung、aplasia of lung、apulmonism、congenital absence of lung、congenital aplasia of lung、agenesis of lobe of lung、absence of lobe of lung、congenital absence of lobe of lung

缩写PDA

别名肺未发育、肺部发育异常、先天性肺部缺陷

肺发育不全 (LA75.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

呼吸困难：

患者常表现为间歇性或持续性的呼吸急促、气短，尤其在体力活动后更为明显（高，70%-90%）。[4][8]

喘息、气促或胸闷：

肺通气功能受限导致的喘息、气促和胸闷感（中，60%-80%）。[5][7]

反复呼吸道感染：

由于肺结构异常导致气道清除功能减弱，患者容易出现反复的呼吸道感染（中，50%-70%）。[1][8]

咯血：

部分患者因支气管血管异常而出现咯血（低，10%-30%）。[1][6]

其他可能症状

全身伴随症状：

可能伴有发热、体重下降等全身性表现（较少见，10%-20%）。[4][8]

生长发育迟缓：

尤其是婴幼儿期，可能伴有生长发育迟缓和营养不良（低，10%-20%）。[4][8]

体征（客观检测结果）

典型体征

呼吸音减弱：

体检时可发现患侧呼吸音减弱或消失（高，80%-90%）。[3][4]

胸廓畸形：

胸廓不对称，患侧胸部凹陷（中，60%-80%）。[3][4]

胸廓塌陷：

患侧胸廓扁平或肋间隙变窄（中，50%-70%）。[7][4]

非典型体征

纵隔移位：

X线检查可见心脏和纵隔结构向患侧移位（较低，20%-30%）。[8][4]

湿罗音和哮鸣音：

听诊时可能听到湿罗音和哮鸣音（低，10%-20%）。[7][4]

实验室与影像学特征

X线检查：

胸片示患侧肺野透亮度增加，局部肺纹理稀疏，上叶发育不全多表现为气囊样阴影（高，90%-100%）。[8][4]

CT扫描：

CT扫描可以更清晰地显示肺部结构异常，如肺叶缺失或体积减小（高，90%-100%）。[4][8]

胎儿超声：

产前胎儿超声检查有助于早期诊断，显示肺部发育异常（高，90%-100%）。[10][4]

其他影像学检查：

MRI等其他影像学检查也可以辅助诊断，显示肺部结构异常（中，70%-90%）。[4][8]

注：临床表现因病变范围及有无并发症而不同。严重病例可能需要手术治疗，包括部分或全肺切除。[4][8]