间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative、间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性、乳房植入相关间变性大细胞淋巴瘤
缩写ALCL-ALK阴性、ALCL-ANK阴性
别名间变性大细胞淋巴瘤-ANK阴性、间变性大细胞淋巴瘤-NK阴性
间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性（2A90.B）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 无痛性淋巴结肿大：
- 常见于颈部、腋窝或腹股沟区域。肿大的淋巴结通常是首发症状之一。
- 发生率：高（70%-90%）
- 全身性症状（B症状）：
- 包括发热（体温>38℃）、夜间盗汗（需更换衣物）和体重减轻（6个月内体重下降超过10%）。
- 发生率：中等（约30%-50%）
其他可能症状
- 皮肤病变：
- 皮疹、红斑或皮肤结节，在系统性病例中少见，但在乳房植入相关ALCL中可能表现为局部肿块或积液。
- 发生率：较少见（约5%-20%）
- 局部疼痛：
- 肿大的淋巴结压迫周围组织或器官时可能引发疼痛。
- 发生率：较少见（约10%-20%）
- 器官受累症状：
- 肝脾肿大导致的腹部不适或饱胀感。
- 骨髓受累引起的贫血（乏力、苍白）或血小板减少（出血倾向）。
- 发生率：较少见（约10%-20%）
体征（客观检测结果）
典型体征
- 淋巴结肿大：
- 触诊可发现无痛性、质地坚硬的淋巴结肿大，活动度差。
- 发生率：高（70%-90%）
- 皮肤病变：
- 系统性病例中罕见皮肤表现，但乳房植入相关ALCL可能伴发乳腺周围肿块或皮肤溃疡。
- 发生率：较少见（约5%-20%）
- 肝脾肿大：
- 肝脾增大，触诊时可触及，多见于晚期病例。
- 发生率：较少见（约10%-20%）
非典型体征
- 骨髓受累：
- 骨髓穿刺或活检可见恶性淋巴细胞浸润，但发生率较低。
- 发生率：较少见（约10%-20%）
- 中枢神经系统受累：
- 罕见，可能表现为头痛、颅神经麻痹或意识障碍。
- 发生率：罕见（<5%）
- 其他器官受累：
- 肺部浸润（咳嗽、呼吸困难）或消化道受累（腹痛、肠梗阻）。
- 发生率：较少见（约10%-20%）
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 全血细胞计数可能显示贫血、血小板减少或白细胞异常（如中性粒细胞减少）。
- 发生率：中等（约30%-50%）
- 免疫组化：
- CD30强阳性，CD45弱阳性/阴性。
- 通常缺乏其他典型T细胞标记物如CD3和CD5，但部分病例可能表达CD2或CD4。
- 发生率：高（80%-90%）
- 分子遗传学检测：
- FISH或PCR检测不显示ALK基因重排或ALK融合蛋白表达。
- 可能伴有DUSP22重排、TP63重排或9p24.1（PD-L1/L2）扩增等异常。
- 发生率：高（80%-90%）
- 影像学检查：
- CT/MRI：显示多发性淋巴结肿大、纵隔肿块或肝脾肿大。
- 发生率：高（70%-90%）
- PET-CT：受累区域显示高代谢活性（SUV值升高）。
- 发生率：高（70%-90%）
注：临床表现因患者个体差异而异，具体发生率可能因研究队列不同而波动。乳房植入相关ALCL的临床表现与系统性ALK阴性ALCL存在差异。对于疑似病例，需结合临床表现、病理检查和影像学结果进行综合诊断。
参考文献：
- 世界卫生组织 (WHO) 淋巴造血组织肿瘤分类（第5版，2022）
- 《Blood》："Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALK-negative"（2018）
- 《Journal of Clinical Oncology》："Clinical Features and Prognosis of ALK-negative Anaplastic Large Cell Lymphoma"（2020）