间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive

更新时间：2024-10-12 14:01:01

(2A90.A)间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性的核心症状与体征

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症状（主观感受）

1. 局部症状：

• 无痛进行性淋巴结肿大：最常见的局部症状，多见于颈部、腋窝和腹股沟区域。约80%-90%的患者会出现淋巴结肿大。
• 皮肤病变：部分患者可出现皮肤受累，表现为红斑、丘疹、结节或溃疡，发生率约为20%-30%。

2. 全身症状：

• 发热：体温常在38-39℃之间波动，约40%-60%的患者出现发热。
• 盗汗：夜间出汗，严重影响睡眠质量，发生率约为30%-50%。
• 体重减轻：6个月内体重下降≥10%或无明显诱因的持续下降，发生率约为30%-50%。

3. 其他系统受累：

• 肝脾肿大：肝脏和脾脏可能受累，导致肝脾肿大，发生率约为15%-25%。
• 骨骼疼痛：骨髓受累时可能出现骨骼疼痛，尤其是胸骨压痛，发生率约为5%-15%。
• 呼吸困难：肺部受累时可能导致呼吸困难，发生率约为5%-15%。

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体征（客观检测结果）

1. 淋巴结肿大：

• 无痛性、进行性增大：淋巴结通常质地硬、固定，边界清晰，常见于颈部、腋窝和腹股沟区域。约80%-90%的患者出现淋巴结肿大。

2. 皮肤表现：

• 红斑、丘疹、结节或溃疡：皮肤受累时可见红斑、丘疹或结节，偶伴溃疡，发生率约为20%-30%。

3. 器官受累：

• 肝脾肿大：体检时可触及肿大的肝脏和脾脏，质地较硬，发生率约为15%-25%。
• 骨髓受累：骨髓穿刺或活检可见异常增生的大淋巴细胞，发生率约为5%-15%。
• 肺部受累：胸部X线或CT检查可见肺部浸润影或胸腔积液，发生率约为5%-15%。

4. 其他体征：

• 贫血：血液检查常显示贫血，血红蛋白水平降低，发生率约为30%-50%。
• 白细胞增多或减少：外周血白细胞计数可能增高或降低，发生率约为20%-40%。
• 血小板减少：血小板计数可能减少，发生率约为20%-40%。
• 乳酸脱氢酶（LDH）升高：血液中LDH水平升高提示肿瘤负荷较高，发生率约为70%-85%。

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实验室与影像学特征

1. 病原学检测：

• 免疫组化检测：CD30阳性是ALCL的重要标志物，几乎所有患者均为CD30阳性（>95%）。ALK阳性ALCL患者表达ALK蛋白（>95%）。
• 分子遗传学检测：FISH或RT-PCR检测ALK基因重排，常见易位为t(2;5)(p23;q35)，形成NPM-ALK融合蛋白，发生率>95%。

2. 血液学检查：

• 全血细胞计数：常显示贫血、白细胞增多或减少、血小板减少，发生率约为30%-50%。
• 乳酸脱氢酶（LDH）水平：LDH水平升高提示肿瘤负荷较高，发生率约为70%-85%。

3. 影像学表现：

• CT扫描：用于评估淋巴结和其他器官的受累情况，如肺部、肝脏、脾脏等。
• PET-CT：有助于全面评估肿瘤的分布及代谢活性，对诊断和分期有重要价值。
• 骨髓检查：骨髓穿刺或活检可以发现骨髓受累情况，发生率约为5%-15%。

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注：临床表现因个体差异和疾病阶段而异，具体数据来源于文献综述和临床研究。对于特定病例，应结合详细的临床资料和辅助检查进行全面评估。