间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive

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编码2A90.A

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索引词Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive、间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性、间变性大细胞淋巴瘤，CD3阳性 [possible translation]、间变性大细胞淋巴瘤，CD3阳性

同义词Anaplastic large cell lymphoma, CD30-positive

缩写ALCL,ALK+、ALK+ALCL

别名ALK阳性大细胞淋巴瘤、ALK阳性的T细胞非霍奇金淋巴瘤

(2A90.A)间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性的核心症状与体征

局部症状：
- 无痛进行性淋巴结肿大：最常见的局部症状，多见于颈部、腋窝和腹股沟区域。约80%-90%的患者会出现淋巴结肿大。
- 皮肤病变：部分患者可出现皮肤受累，表现为红斑、丘疹、结节或溃疡，发生率约为20%-30%。
全身症状：
- 发热：体温常在38-39℃之间波动，约40%-60%的患者出现发热。
- 盗汗：夜间出汗，严重影响睡眠质量，发生率约为30%-50%。
- 体重减轻：6个月内体重下降≥10%或无明显诱因的持续下降，发生率约为30%-50%。
其他系统受累：
- 肝脾肿大：肝脏和脾脏可能受累，导致肝脾肿大，发生率约为15%-25%。
- 骨骼疼痛：骨髓受累时可能出现骨骼疼痛，尤其是胸骨压痛，发生率约为5%-15%。
- 呼吸困难：肺部受累时可能导致呼吸困难，发生率约为5%-15%。

淋巴结肿大：
- 无痛性、进行性增大：淋巴结通常质地硬、固定，边界清晰，常见于颈部、腋窝和腹股沟区域。约80%-90%的患者出现淋巴结肿大。
皮肤表现：
- 红斑、丘疹、结节或溃疡：皮肤受累时可见红斑、丘疹或结节，偶伴溃疡，发生率约为20%-30%。
器官受累：
- 肝脾肿大：体检时可触及肿大的肝脏和脾脏，质地较硬，发生率约为15%-25%。
- 骨髓受累：骨髓穿刺或活检可见异常增生的大淋巴细胞，发生率约为5%-15%。
- 肺部受累：胸部X线或CT检查可见肺部浸润影或胸腔积液，发生率约为5%-15%。
其他体征：
- 贫血：血液检查常显示贫血，血红蛋白水平降低，发生率约为30%-50%。
- 白细胞增多或减少：外周血白细胞计数可能增高或降低，发生率约为20%-40%。
- 血小板减少：血小板计数可能减少，发生率约为20%-40%。
- 乳酸脱氢酶（LDH）升高：血液中LDH水平升高提示肿瘤负荷较高，发生率约为70%-85%。

病原学检测：
- 免疫组化检测：CD30阳性是ALCL的重要标志物，几乎所有患者均为CD30阳性（>95%）。ALK阳性ALCL患者表达ALK蛋白（>95%）。
- 分子遗传学检测：FISH或RT-PCR检测ALK基因重排，常见易位为t(2;5)(p23;q35)，形成NPM-ALK融合蛋白，发生率>95%。
血液学检查：
- 全血细胞计数：常显示贫血、白细胞增多或减少、血小板减少，发生率约为30%-50%。
- 乳酸脱氢酶（LDH）水平：LDH水平升高提示肿瘤负荷较高，发生率约为70%-85%。
影像学表现：
- CT扫描：用于评估淋巴结和其他器官的受累情况，如肺部、肝脏、脾脏等。
- PET-CT：有助于全面评估肿瘤的分布及代谢活性，对诊断和分期有重要价值。
- 骨髓检查：骨髓穿刺或活检可以发现骨髓受累情况，发生率约为5%-15%。

注：临床表现因个体差异和疾病阶段而异，具体数据来源于文献综述和临床研究。对于特定病例，应结合详细的临床资料和辅助检查进行全面评估。