外周T细胞淋巴瘤，其他方面未特指Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2A90.C

路径

02 肿瘤

2A20 - 2B3Z 造血或淋巴组织肿瘤

2A90 - 2B2Z 成熟T细胞或NK细胞肿瘤

2A90 成熟T细胞淋巴瘤，特指型，结节性或系统性

2A90.C 外周T细胞淋巴瘤，其他方面未特指

关键词

索引词Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified、外周T细胞淋巴瘤，其他方面未特指、成熟T细胞淋巴瘤、未特指外周T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤NOS、T区变异性外周T细胞淋巴瘤、淋巴上皮样淋巴瘤、伦纳特淋巴瘤、滤泡变异性外周T细胞淋巴瘤 [possible translation]、Lennert淋巴瘤 [possible translation]、外周T细胞淋巴瘤AILD[血管免疫母细胞淋巴瘤伴异常蛋白血症] [possible translation]、外周T细胞淋巴瘤-多形性小细胞型 [possible translation]、外周T细胞淋巴瘤-多形性中等细胞和大细胞型 [possible translation]、外周T细胞淋巴瘤AILD[血管免疫母细胞淋巴瘤伴异常蛋白血症]、外周T细胞淋巴瘤-多形性中等细胞和大细胞型、外周T细胞淋巴瘤-多形性小细胞型、Lennert淋巴瘤、滤泡变异性外周T细胞淋巴瘤

同义词T-zone variant Peripheral T-cell lymphoma、Lymphoepithelioid lymphoma、mature t-cell lymphoma、peripheral t-cell lymphoma unspecified、peripheral t-cell lymphoma NOS、Follicular variant Peripheral T-cell lymphoma、Lennert lymphoma、peripheral t-cell lymphoma AILD - [angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinaemia]、peripheral t-cell lymphoma - pleomorphic small cell、peripheral t-cell lymphoma - pleomorphic medium and large cell

缩写PTCL-NOS

别名外周T细胞淋巴瘤AILD

外周T细胞淋巴瘤，其他方面未特指（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病理学诊断：
  - 组织活检显示成熟T细胞的异常增生，伴有异型T细胞浸润。
  - 免疫组化或流式细胞术检测显示T细胞标记物（如CD3、CD4、CD8等）表达异常。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 无痛性淋巴结肿大（常见于颈部、腋窝和腹股沟区域）。
  - 全身症状：发热（体温≥38°C）、盗汗、体重减轻（6个月内下降>10%）。
- 非典型症状：
  - 皮肤损害（红斑、丘疹或荨麻疹样改变）。
  - 肝脾肿大。
  - 呼吸困难（当肿瘤侵犯胸腔内结构时）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（无痛性淋巴结肿大+全身症状）。
  - 影像学检查发现淋巴结肿大或其他器官受累。

二、辅助检查

影像学检查：
- PET-CT扫描：
  - 异常意义：病灶部位代谢活性增高，有助于判断疾病范围及治疗反应监测。
- 胸部/腹部CT：
  - 异常意义：显示淋巴结肿大及其他器官受累情况。
- 超声检查：
  - 异常意义：显示肝脾肿大及其内部低密度影。
血液学检查：
- 血常规：
  - 异常意义：贫血、血小板减少或白细胞计数异常。
- 骨髓穿刺涂片或活检：
  - 异常意义：显示恶性T细胞浸润。
免疫表型分析：
- 流式细胞术：
  - 异常意义：检测到异常的T细胞标记物表达。
- 免疫组化：
  - 异常意义：确认T细胞来源及其异常表达模式。
遗传学及分子生物学检测：
- FISH：
  - 异常意义：识别特定的染色体易位或基因异常。
- 基因测序：
  - 异常意义：检测特定基因突变（如TET2、DNMT3A、IDH2等）。
病毒学检测：
- EBV和HTLV-1检测：
  - 异常意义：阳性结果提示可能的病毒感染背景。

三、实验室检查的异常意义

病理学检查：
- 组织活检阳性：直接确诊PTCL-NOS。
- 免疫组化阳性：确认T细胞来源及其异常表达模式。
血液学检查：
- 血常规异常：
  - 贫血：提示骨髓受累或慢性疾病状态。
  - 血小板减少：提示骨髓抑制或脾功能亢进。
  - 白细胞计数异常：提示炎症或感染。
- 骨髓穿刺涂片或活检阳性：直接确诊骨髓受累。
免疫表型分析：
- 流式细胞术阳性：检测到异常的T细胞标记物表达。
- 免疫组化阳性：确认T细胞来源及其异常表达模式。
遗传学及分子生物学检测：
- FISH阳性：识别特定的染色体易位或基因异常。
- 基因测序阳性：检测特定基因突变（如TET2、DNMT3A、IDH2等），对预后评估具有重要意义。
病毒学检测：
- EBV和HTLV-1阳性：提示病毒感染背景，有助于病因分析。

四、总结

确诊核心依赖于病理学诊断（组织活检和免疫组化），结合典型临床表现及影像学检查。
辅助检查以影像学（PET-CT、CT、超声）和血液学检查为主，提供全面的病情评估。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如免疫表型分析、遗传学检测）。

权威依据：《血液学》、《癌症研究》等相关专业期刊发表的研究成果。