外周T细胞淋巴瘤，其他方面未特指Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified
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关键词
索引词Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified、外周T细胞淋巴瘤，其他方面未特指、成熟T细胞淋巴瘤、未特指外周T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤NOS、T区变异性外周T细胞淋巴瘤、淋巴上皮样淋巴瘤、伦纳特淋巴瘤、滤泡变异性外周T细胞淋巴瘤 [possible translation]、Lennert淋巴瘤 [possible translation]、外周T细胞淋巴瘤AILD[血管免疫母细胞淋巴瘤伴异常蛋白血症] [possible translation]、外周T细胞淋巴瘤-多形性小细胞型 [possible translation]、外周T细胞淋巴瘤-多形性中等细胞和大细胞型 [possible translation]、外周T细胞淋巴瘤AILD[血管免疫母细胞淋巴瘤伴异常蛋白血症]、外周T细胞淋巴瘤-多形性中等细胞和大细胞型、外周T细胞淋巴瘤-多形性小细胞型、Lennert淋巴瘤、滤泡变异性外周T细胞淋巴瘤
同义词T-zone variant Peripheral T-cell lymphoma、Lymphoepithelioid lymphoma、mature t-cell lymphoma、peripheral t-cell lymphoma unspecified、peripheral t-cell lymphoma NOS、Follicular variant Peripheral T-cell lymphoma、Lennert lymphoma、peripheral t-cell lymphoma AILD - [angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinaemia]、peripheral t-cell lymphoma - pleomorphic small cell、peripheral t-cell lymphoma - pleomorphic medium and large cell
外周T细胞淋巴瘤，其他方面未特指（2A90.C）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 无痛性淋巴结肿大：
- 常见于颈部、腋窝和腹股沟区域，患者通常可以触及增大且质地较硬的淋巴结。多数情况下为多发性肿大（70%-90%）。
- 全身症状：
- 发热：持续性或间歇性的发热，体温可能高达38°C以上（50%-70%）。
- 盗汗：夜间出汗异常，但醒来时停止（30%-50%）。
- 体重减轻：在没有刻意减肥的情况下，出现明显的体重下降（30%-50%）。
其他可能症状
- 皮肤损害：
- 红斑、结节或斑块样改变，可能伴有瘙痒感（约10%-20%）。
- 肝脾肿大：
- 肝脏或脾脏体积增大，可能伴随腹部不适或无症状（约20%-30%）。
- 呼吸困难：
- 当肿瘤侵犯胸腔内结构时，可能出现气短、咳嗽等症状（较少见，约5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 淋巴结病变：
- 淋巴结肿大，形态多样，可呈滤泡间、副皮质区或弥漫性浸润模式（80%-90%）。组织病理学检查可见异型T细胞浸润。
- 血液学异常：
- 血常规检查显示贫血、血小板减少或白细胞计数异常（30%-50%）。
非典型体征
- 肝脾受累：
- 通过影像学检查（如超声、CT）发现肝脏或脾脏增大，伴有实质内低密度影（约20%-30%）。
- 骨髓浸润：
- 骨髓穿刺涂片或活检显示恶性T细胞浸润（约20%-30%）。
- 中枢神经系统受累：
- 少数病例可能出现头痛、意识障碍等神经症状，提示脑膜或脑实质受侵（罕见，约<5%）。
实验室与影像学特征
- 免疫表型分析
- 流式细胞术或免疫组化检测显示成熟T细胞标记物（如CD3、CD4阳性，CD8通常阴性）表达异常，有助于诊断（检出率：约80%-90%）。
- 遗传学及分子生物学检测
- FISH或基因测序技术可用于识别基因突变或其他遗传异常（阳性率：约50%-60%），这些变异对于预后评估具有重要意义。
- 影像学表现
- PET-CT扫描：病灶部位代谢活性增高，有助于判断疾病范围及治疗反应监测（异常率：约80%-90%）。
- 胸部/腹部CT：显示淋巴结肿大及其他器官受累情况（异常率：约70%-80%）。
注：具体临床表现因个体差异而异，部分患者的症状可能不完全符合上述描述。对于疑似PTCL-NOS患者，应结合详细的病史采集、体检以及辅助检查进行全面评估，并由专业医师进行最终确诊。