T细胞大颗粒性淋巴细胞白血病T-cell large granular lymphocytic leukaemia

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T细胞大颗粒性淋巴细胞白血病（2A90.1）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 反复感染：

   • 尤其是呼吸道感染，由于中性粒细胞减少症引起免疫功能下降（85%-90%）。

2. 疲劳和乏力：

   • 持续性的疲倦感，体力下降（70%-80%）。

3. 体重减轻：

   • 无明显原因的体重下降（40%-50%）。

4. 发热：

   • 可能伴随感染或疾病活动，低热为主（30%-40%）。

5. 夜间盗汗：

   • 与疾病活动相关的夜间出汗（10%-20%）。

其他可能症状

1. 脾脏肿大：

   • 脾脏增大可能导致左上腹不适（30%-40%）。

2. 肝脏肿大：

   • 轻度肝肿大（10%-20%）。

3. 淋巴结肿大：

   • 局部淋巴结轻度肿大（5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 外周血异常：

   • 外周血中可见大量大颗粒淋巴细胞（>6个月持续存在），主要为CD3+、CD8+表型（95%-100%）。

2. 全血细胞减少：

   • 中性粒细胞减少最为常见（80%-90%），部分患者伴贫血或血小板减少（50%-60%）。

3. 骨髓浸润：

   • 骨髓检查可见大颗粒淋巴细胞浸润（80%-90%）。

非典型体征

1. 皮肤损害：

   • 非特异性皮疹（5%-10%）。

2. 自身免疫表现：

   • 如类风湿因子阳性或关节炎（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液学检查：

   • 全血细胞计数：显示淋巴细胞增多伴大颗粒形态；中性粒细胞减少（95%-100%），贫血（40%-50%），血小板减少（20%-30%）。
   • 流式细胞术：确定CD3+、CD8+、CD57+表型（>90%）。

2. 骨髓活检：

   • 大颗粒淋巴细胞浸润（80%-90%），常伴轻度纤维化。

3. 分子生物学检测：

   • STAT3基因突变（30%-40%），STAT5b突变（<5%）。

4. 影像学表现：

   • 超声检查：脾脏肿大（50%-60%），肝脏肿大（10%-20%）。
   • CT/MRI：评估脾脏或其他器官肿大（20%-30%）。

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综上所述，T细胞大颗粒性淋巴细胞白血病的主要临床表现为反复感染、疲劳、体重减轻等症状。体征包括外周血大颗粒淋巴细胞增多、中性粒细胞减少及骨髓浸润。实验室和影像学检查对确诊及评估器官受累至关重要。