自主神经病Autonomic neuropathies

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8D88

子码范围8D88.0 - 8D88.Z

路径

08 神经系统疾病

8D80 - 8D8Z 自主神经系统功能障碍

8D88 自主神经病

关键词

索引词Autonomic neuropathies

缩写AN

别名自神经病、植物神经病、自律神经病

自主神经病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 自主神经功能测试异常：至少两项自主神经功能测试结果异常，如心率变异性分析、深呼吸试验、Valsalva动作等。
- 电生理检查异常：皮肤交感反应测试或定量感觉测试结果异常。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 心血管系统症状：直立性低血压、心率变异性下降。
  - 消化系统症状：胃轻瘫、便秘或腹泻。
  - 泌尿生殖系统症状：尿潴留或尿失禁、性功能障碍。
  - 皮肤与汗腺症状：异常出汗、体温调节障碍。
- 病因学依据：
  - 糖尿病病史：长期高血糖。
  - 免疫介导性疾病：自身免疫疾病病史或相关抗体阳性。
  - 中毒性因素：药物或化学物质暴露史。
  - 遗传因素：家族性自主神经异常症或其他遗传性疾病。
  - 内分泌和代谢疾病：甲状腺功能亢进或减退、库欣综合症等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确自主神经功能测试结果，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现中的至少两个系统症状。
  - 有明确的病因学依据。

二、辅助检查

自主神经功能测试：
- 心率变异性分析：
  - 判断逻辑：评估心脏自主神经功能。正常情况下，深呼吸时心率变化明显；若变化减少，提示自主神经功能受损。
- 深呼吸试验：
  - 判断逻辑：评估心脏自主神经功能。正常情况下，深呼吸时心率变化明显；若变化减少，提示自主神经功能受损。
- Valsalva动作：
  - 判断逻辑：评估心脏自主神经功能。正常情况下，Valsalva动作会导致心率和血压的变化；若变化异常，提示自主神经功能受损。
电生理检查：
- 皮肤交感反应测试：
  - 判断逻辑：评估皮肤交感神经功能。正常情况下，刺激后皮肤血流量会增加；若反应减弱或缺失，提示自主神经功能受损。
- 定量感觉测试：
  - 判断逻辑：评估小纤维功能。通过检测不同温度和振动的感觉阈值，判断小纤维是否受损。
血液检查：
- 血糖水平：
  - 判断逻辑：糖尿病患者血糖控制不佳是常见的病因之一。持续高血糖可导致自主神经病变。
- 自身抗体检测：
  - 判断逻辑：检测自身免疫性疾病相关的抗体，如抗核抗体（ANA）、抗神经节苷脂抗体等。阳性结果提示可能为免疫介导性自主神经病。
影像学检查：
- 心脏超声：
  - 判断逻辑：评估心脏结构和功能。异常结果提示心脏受累。
- MRI：
  - 判断逻辑：评估脑部或脊髓是否存在异常信号。异常结果提示中枢神经系统受累。
其他检查：
- 胃排空试验：
  - 判断逻辑：评估胃排空功能。延迟胃排空提示胃轻瘫。
- 尿流动力学检查：
  - 判断逻辑：评估膀胱功能。异常结果提示泌尿系统受累。
- 平衡功能检查：
  - 判断逻辑：评估前庭功能。异常结果提示前庭功能障碍。

三、实验室检查的异常意义

自主神经功能测试：
- 心率变异性分析异常：提示心脏自主神经功能受损。
- 深呼吸试验异常：提示心脏自主神经功能受损。
- Valsalva动作异常：提示心脏自主神经功能受损。
电生理检查：
- 皮肤交感反应测试异常：提示皮肤交感神经功能受损。
- 定量感觉测试异常：提示小纤维功能受损。
血液检查：
- 血糖水平异常：提示糖尿病可能是病因之一。
- 自身抗体阳性：提示可能存在自身免疫性疾病。
影像学检查：
- 心脏超声异常：提示心脏受累。
- MRI异常：提示中枢神经系统受累。
其他检查：
- 胃排空延迟：提示胃轻瘫。
- 尿流动力学异常：提示泌尿系统受累。
- 平衡功能检查异常：提示前庭功能障碍。

四、总结

确诊核心依赖于自主神经功能测试和电生理检查的结果，结合典型的临床表现及病因学依据。
辅助检查包括多种自主神经功能测试、电生理检查、血液检查和影像学检查，以全面评估患者的自主神经系统功能。
实验室异常意义需综合解读，重点关联自主神经功能测试和电生理检查结果，结合临床表现和其他检查结果进行综合判断。

权威依据：《国际疾病分类第十一版》（ICD-11），以及相关的神经学和内分泌学教科书与期刊文章。