自主神经病Autonomic neuropathies

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自主神经病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 心血管系统症状

   • 直立性低血压：站立时出现头晕、晕厥或视物模糊（发生率更正为30%-50%，原70%-80%过高，仅见于严重病例[1]）。
   • 心率异常：静息心动过速（50%-60%）、体位性心动过缓（10%-20%）[2]。

2. 消化系统症状

   • 胃轻瘫：恶心、呕吐、腹胀和早饱感（40%-60%）。
   • 便秘（40%-60%）或腹泻（5%-10%，原30%-50%过高，腹泻更常见于糖尿病肠病而非单纯自主神经病[3]）。

3. 泌尿生殖系统症状

   • 尿潴留（30%-50%）或尿失禁（压力性尿失禁5%-10%，原20%-40%包含其他病因干扰）。
   • 性功能障碍：男性勃起功能障碍（30%-50%，原10%-30%低估），女性润滑不足（20%-40%）[4]。

4. 皮肤与汗腺症状

   • 无汗症（全身或节段性少汗，40%-60%）或代偿性多汗（局部多汗如头颈部，20%-30%）[5]。
   • 温度觉异常：对冷热感知迟钝（20%-40%，原"热耐受能力降低"表述不准确）。

5. 一般症状

   • 疲劳（60%-80%）。
   • 体位性头晕（站立3分钟内发生，50%-70%）。
   • 视力模糊（因瞳孔调节障碍，20%-40%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状

   • 餐后低血压（20%-30%，原"发热"证据不足，改为更特异性症状[6]）。
   • 头痛（与脑血流调节异常相关，10%-20%）。

2. 眼部症状

   • 瞳孔大小不等（anisocoria，5%-10%，比干眼症更具特异性[7]）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心血管系统体征

   • 直立性低血压：站立3分钟内收缩压下降≥20mmHg或舒张压下降≥10mmHg（30%-50%）[8]。
   • 固定心率：深呼吸时心率变化<10次/分（60%-80%）[9]。

2. 消化系统体征

   • 胃排空延迟（核素扫描或无线动力胶囊证实，40%-60%）。
   • 肠鸣音减弱（30%-50%）。

3. 泌尿生殖系统体征

   • 残余尿量增加（膀胱超声>100mL，30%-50%）。
   • 骶反射弧异常（球海绵体反射延迟，20%-40%）[10]。

4. 皮肤与汗腺体征

   • 定量泌汗轴突反射测试异常（QSART，60%-80%）[11]。
   • 皮肤划痕反应减弱（20%-40%）[12]。

5. 神经系统体征

   • 瞳孔对光反射延迟（20%-40%，原"消失"过于极端）。

非典型体征

1. 体位性震颤（10%-20%，因代偿性交感激活）。
2. 远端肌萎缩（慢性营养不良导致，5%-10%，原"肌力下降"表述模糊）。

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实验室与影像学特征

1. 自主神经功能测试

   • 心率变异性分析（高频功率降低，70%-90%）。
   • Valsalva动作：IV期血压恢复延迟（50%-70%）[13]。

2. 电生理检查

   • 交感皮肤反应（SSR）缺失（60%-80%）。

3. 血液检查

   • 血糖化血红蛋白（如糖尿病病因，HbA1c≥6.5%）[14]。
   • 抗神经节抗体（如自身免疫性自主神经节病，阳性率10%-20%）[15]。

4. 影像学检查

   • 心脏MIBG显像：心脏交感神经支配减少（60%-80%）[16]。
   • 脑干MRI：排除多系统萎缩（MSA）等结构性病变。

注：临床表现需鉴别原发性（如纯自主神经衰竭）与继发性（如糖尿病、淀粉样变性）病因。糖尿病自主神经病变以渐进性病程为特征，而自身免疫性者常急性起病[17]。