获得性色素脱失性疾患Acquired hypomelanotic disorders
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Acquired hypomelanotic disorders
获得性色素脱失性疾患的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 皮肤活检：组织病理检查显示黑色素细胞数量减少或消失。
- 伍德灯检查：伍德灯下，色素脱失区域呈现亮白色荧光。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 皮肤出现大小不等的色素脱失斑，呈纯白色，边缘色素相对较深。
- 受累区域内的毛发可能会逐渐变白。
- 无明显自觉症状或仅有轻微灼热感。
- 流行病学史：
- 有自身免疫性疾病家族史。
- 有长期接触化学物质或经历严重烧伤等创伤事件的历史。
- 有精神压力或情绪波动的历史。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无组织病理证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（皮肤色素脱失斑+毛发颜色改变）。
- 伍德灯检查阳性（亮白色荧光）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 皮肤镜检查：
- 异常意义：观察色素脱失区域的微细结构变化，进一步确认诊断。例如，皮肤镜下可见到毛囊性点状色素增加，逐渐增多并融合成色素岛。
- 临床鉴别检查：
- 血液检查：
- 异常意义：通过血清学检查排除自身免疫性疾病或其他潜在病因，如甲状腺功能异常、肾上腺皮质功能减退症等。
- 自身抗体检测：
- 异常意义：检测抗甲状腺抗体、抗肾上腺抗体等，以排除相关自身免疫性疾病。
- 其他辅助检查：
- 真菌培养和涂片：
- 异常意义：排除真菌感染引起的色素脱失。
- 病毒感染标志物检测：
- 异常意义：排除病毒感染（如麻疹）后遗症引起的色素脱失。
三、实验室检查的异常意义
- 病原学检查：
- 皮肤活检：
- 阳性结果：组织病理检查显示黑色素细胞数量减少或消失，直接确诊获得性色素脱失性疾患。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：通常正常或轻度升高，提示非特异性炎症反应。
- 血沉（ESR）：通常正常或轻度升高，提示非特异性炎症活动。
- 血液检查：
- 甲状腺功能检查：
- 异常意义：TSH、FT3、FT4水平异常，提示甲状腺功能异常，需进一步评估。
- 肾上腺皮质功能检查：
- 异常意义：皮质醇水平异常，提示肾上腺皮质功能减退症。
- 微量元素检测：
- 异常意义：铜、锌等元素缺乏，可能影响黑色素生成途径。
- 自身抗体检测：
- 抗甲状腺抗体：
- 异常意义：阳性结果提示自身免疫性甲状腺疾病，需进一步评估。
- 抗肾上腺抗体：
- 异常意义：阳性结果提示自身免疫性肾上腺疾病，需进一步评估。
- 伍德灯检查：
- 阳性结果：伍德灯下，色素脱失区域呈现亮白色荧光，支持诊断。
- 皮肤镜检查：
- 异常意义：观察到毛囊性点状色素增加，逐渐增多并融合成色素岛，有助于诊断。
四、总结
- 确诊核心依赖于皮肤活检和伍德灯检查，结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以血液检查、自身抗体检测和皮肤镜检查为主，帮助排除其他病因。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如皮肤活检、伍德灯检查）和其他相关指标（如甲状腺功能、肾上腺功能、微量元素检测）。
权威依据：《皮肤病学》教科书、国际皮肤病学会指南。