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获得性色素脱失性疾患Acquired hypomelanotic disorders

更新时间:2025-05-27 23:47:34
编码ED63
子码范围ED63.0 - ED63.Z

关键词

索引词Acquired hypomelanotic disorders
同义词获得性色素减少性疾患
缩写APD
别名色素脱失症、后天性色素缺失病、皮肤白斑病

获得性色素脱失性疾患的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 皮肤活检:组织病理检查显示黑色素细胞数量减少或消失。
    • 伍德灯检查:伍德灯下,色素脱失区域呈现亮白色荧光。
  2. 支持条件(临床与流行病学依据)

    • 典型临床表现
      • 皮肤出现大小不等的色素脱失斑,呈纯白色,边缘色素相对较深。
      • 受累区域内的毛发可能会逐渐变白。
      • 无明显自觉症状或仅有轻微灼热感。
    • 流行病学史
      • 有自身免疫性疾病家族史。
      • 有长期接触化学物质或经历严重烧伤等创伤事件的历史。
      • 有精神压力或情绪波动的历史。
  3. 阈值标准

    • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
    • 若无组织病理证据,需同时满足以下两项:
      • 典型临床表现(皮肤色素脱失斑+毛发颜色改变)。
      • 伍德灯检查阳性(亮白色荧光)。

二、辅助检查

  1. 影像学检查

    • 皮肤镜检查
      • 异常意义:观察色素脱失区域的微细结构变化,进一步确认诊断。例如,皮肤镜下可见到毛囊性点状色素增加,逐渐增多并融合成色素岛。
  2. 临床鉴别检查

    • 血液检查
      • 异常意义:通过血清学检查排除自身免疫性疾病或其他潜在病因,如甲状腺功能异常、肾上腺皮质功能减退症等。
    • 自身抗体检测
      • 异常意义:检测抗甲状腺抗体、抗肾上腺抗体等,以排除相关自身免疫性疾病。
  3. 其他辅助检查

    • 真菌培养和涂片
      • 异常意义:排除真菌感染引起的色素脱失。
    • 病毒感染标志物检测
      • 异常意义:排除病毒感染(如麻疹)后遗症引起的色素脱失。

三、实验室检查的异常意义

  1. 病原学检查

    • 皮肤活检
      • 阳性结果:组织病理检查显示黑色素细胞数量减少或消失,直接确诊获得性色素脱失性疾患。
  2. 炎症标志物

    • C反应蛋白(CRP):通常正常或轻度升高,提示非特异性炎症反应。
    • 血沉(ESR):通常正常或轻度升高,提示非特异性炎症活动。
  3. 血液检查

    • 甲状腺功能检查
      • 异常意义:TSH、FT3、FT4水平异常,提示甲状腺功能异常,需进一步评估。
    • 肾上腺皮质功能检查
      • 异常意义:皮质醇水平异常,提示肾上腺皮质功能减退症。
    • 微量元素检测
      • 异常意义:铜、锌等元素缺乏,可能影响黑色素生成途径。
  4. 自身抗体检测

    • 抗甲状腺抗体
      • 异常意义:阳性结果提示自身免疫性甲状腺疾病,需进一步评估。
    • 抗肾上腺抗体
      • 异常意义:阳性结果提示自身免疫性肾上腺疾病,需进一步评估。
  5. 伍德灯检查

    • 阳性结果:伍德灯下,色素脱失区域呈现亮白色荧光,支持诊断。
  6. 皮肤镜检查

    • 异常意义:观察到毛囊性点状色素增加,逐渐增多并融合成色素岛,有助于诊断。

四、总结

权威依据:《皮肤病学》教科书、国际皮肤病学会指南。

条目白癜风ED63.0
条目化学源性色素减少症ED63.1
条目炎症后色素减少症ED63.2
条目Vogt-Koyanagi-Harada综合征ED63.3
条目其他特指疾患引起的获得性色素减少症ED63.Y
条目不明或未特指病因的色素减少症ED63.Z
分部皮肤色素发育异常LC10-LC1Y
条目获得性色素沉着症ED60
条目获得性黑斑或雀斑样痣ED61
条目内源性非黑色素沉着ED62
条目获得性色素脱失性疾患ED63
条目异常皮肤色素沉着ED64
条目品他病晚期损害1C1E.2
条目遗传性色素性皮肤病EC23
条目药物性皮肤色素异常EH70
条目其他特指的皮肤色素沉着疾患ED6Y