痴呆症可能远早于人们的预期开始。虽然绝大多数病例在65岁后出现，但症状可能在40岁或50岁显现，而在罕见的遗传病例中，甚至可能在十几岁或二十多岁出现。全球约有390万30至64岁的人群患有痴呆症，相当于该年龄段每10万人中约有119人。
什么是早发性痴呆
任何在65岁前出现症状的痴呆症都被归类为早发性痴呆。这是一个宽泛的类别，包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、血管性痴呆及其他类型。它与儿童期痴呆不同，后者是一组通常在14岁或更年轻时诊断出的独立疾病。
症状出现时年龄越小，遗传原因的可能性就越大。在45岁前出现痴呆症的人中，近一半患有直接遗传形式的疾病。45岁以后，遗传原因仍起作用，但变得不那么主导，生活方式和血管风险因素的贡献更大。
已知最早病例
与阿尔茨海默病型脑部变化相关的最早绝对病例涉及特定基因突变。三个基因是大多数遗传性早发性阿尔茨海默病的原因：一个位于14号染色体，一个位于21号染色体，一个位于1号染色体。14号染色体的突变是最常见的原因，并且往往产生最早的症状。
该基因上的某些突变曾引发二十多岁人群的阿尔茨海默病症状，而一种特定突变与18岁发病有关。然而，大多数这些突变的携带者会在30岁、40岁或50岁出现症状。早发性阿尔茨海默病占所有阿尔茨海默病病例的1%至5%，因此这些极其年轻的发病案例极为罕见。
在儿童中，痴呆症可能由100多种罕见遗传疾病引起，包括尼曼-匹克病C型、巴顿病和圣菲利波氏综合征。这些与成人痴呆症根本不同。它们涉及在发育过程中损害大脑的代谢问题，而不是阿尔茨海默病中所见的蛋白质堆积。
额颞叶痴呆：年轻人中最常见的类型
额颞叶痴呆是最可能袭击中年人群的形式。它通常在45至65岁之间开始，高峰在55岁左右，尽管已有21岁和81岁发病的记录。它占所有痴呆症病例的5%至15%，是整体上第三常见的退行性形式，仅次于阿尔茨海默病和路易体痴呆。
额颞叶痴呆的独特之处在于其起始方式。最早的迹象通常不是记忆问题，而是剧烈的个性和行为变化。一个人可能失去社交意识，变得冲动或冷漠，形成刻板的日常或仪式行为，或者开始狂吃食物。丧失基本情绪反应、固定路线徘徊以及对自己行为缺乏洞察力，是区别于阿尔茨海默病的标志。家人通常会在确诊前数年就注意到这些变化，且这些症状常被误认为是抑郁症、中年危机或精神疾病。
酒精及其他可预防原因
多年大量饮酒会通过破坏神经元和损伤大脑血管引起其自身的痴呆症形式。酒精相关性痴呆通常影响40至50岁的人群，但在持续大量使用的情况下可能在任何年龄发展。与遗传形式不同，这种脑损伤是逐渐累积的，并且至少部分可预防。
看似痴呆但并非如此的疾病
并非每个年轻人的认知衰退都是真正的痴呆症，如果你担心早期症状，这是最重要的理解之一。几种可治疗的疾病可以模仿痴呆症，甚至足以迷惑经验丰富的临床医生。
抑郁症是最常见的模仿者。严重抑郁会减慢思维、损害记忆并降低注意力，达到看起来像早期痴呆症的程度。其他可逆原因包括维生素B12缺乏、甲状腺功能减退、某些感染、药物副作用以及引起大脑炎症的自身免疫性疾病。患有这些疾病的人往往更年轻，症状进展更快，并且在认知测试中的得分实际上高于真正的退行性痴呆患者。通过适当的治疗，许多人能实现部分或完全的认知恢复。
这就是为什么彻底检查很重要。一个出现认知问题的年轻人通常会接受血液检查、脑部成像和精神评估，专门为了排除这些可治疗的原因，然后才考虑痴呆症诊断。
早期症状如何区别于正常衰老
在年轻人中，痴呆症的最初迹象往往与老年人忘记名字的刻板印象不符。根据类型不同，早期症状可能包括性格转变、计划或组织任务困难、找词困难、社交场合判断力差或异常冷漠。烦躁、焦虑和睡眠紊乱也可能早期出现。
记忆丧失确实发生在早发性阿尔茨海默病中，但它往往伴有比老年患者更严重的注意力、空间推理和语言问题。实际上，早发性阿尔茨海默病患者在诊断时的认知表现比晚年诊断的患者更差，这表明疾病在年轻时开始可能更具侵袭性。
早发性痴呆如何进展
早发性痴呆存在一个悖论。认知衰退往往比65岁后诊断的人更快，但生存时间通常更长。这可能反映了年轻患者整体身体更健康，合并疾病更少。脑部疾病进展更具侵袭性，但身体支撑时间更长。
实际影响是显著的。在40岁或50岁被诊断的人可能带病生活十年或更久，面临老年患者很少遇到的挑战：在收入巅峰期失去收入、需要照顾年幼的孩子，以及长期依赖相对年轻的配偶或伴侣。
基因检测何时有意义
如果你的父母或兄弟姐妹在45岁前患上痴呆症，遗传因素很可能参与其中。导致早发性阿尔茨海默病的遗传突变遵循显性模式，这意味着携带者的孩子有50%的几率遗传该突变。对于有明确跨代早发性痴呆家族史的家庭，遗传咨询可以明确风险并帮助规划，尽管检测是一个非常个人化的决定，没有简单答案。
对于没有强烈家族史的人，65岁前患痴呆症的风险仍然很低。绝大多数病例仍然发生在70岁以上的人群中，许多可改变的风险因素，如心血管健康、体育活动、睡眠质量和酒精使用，无论年龄如何都是相同的。
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