额颞叶痴呆是由一组逐渐损害大脑额叶和颞叶的疾病引起的。这些损害会导致思维和行为的改变。症状可能包括异常行为、情绪问题、沟通困难、工作挑战以及行走困难。
额颞叶痴呆（FTD），有时称为额颞叶障碍，比较罕见，往往比其他类型的痴呆发病年龄更早。约60%的额颞叶痴呆患者年龄在45至64岁之间。
FTD是进行性的，意味着症状会随着时间的推移而恶化。有些人在诊断后可以活超过10年，而有些人则在诊断后不到两年就去世。随着时间的推移，可能需要高水平的护理，例如24小时护理。一旦确诊，重要的是提前规划财务、法律和护理安排，以应对疾病进展过程中可能需要的支持。
额颞叶痴呆有哪些类型？
有几种可能导致额颞叶痴呆的疾病，所有这些疾病都可能影响中老年人。
- 行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD） 是最常见的额颞叶障碍。它会导致人格、行为、情绪和判断力的改变。
- 原发性进行性失语症（PPA） 涉及沟通能力的改变——说话、阅读、写作以及理解他人所说内容的能力。
- 运动障碍 发生在控制运动的大脑部分受到影响时。与FTD相关的两种罕见运动障碍是皮质基底节综合征和进行性核上性麻痹。其他与运动相关的疾病包括伴帕金森症的额颞叶痴呆和伴肌萎缩侧索硬化症的额颞叶痴呆（FTD-ALS）。这些运动障碍的症状可能各不相同。
额颞叶痴呆的病因是什么？
额颞叶痴呆的根本原因尚未完全了解。FTD患者大脑中的神经细胞（神经元）内存在异常数量或形式的蛋白质，称为tau蛋白和TDP-43。这些蛋白质的堆积导致神经元受损并死亡。在某些情况下，基因的变化或差异可以被确定为FTD的原因。例如，约10%至30%的bvFTD病例可归因于遗传原因。有FTD家族史的人更可能患有该疾病的遗传形式。
额颞叶痴呆的体征和症状有哪些？
额颞叶痴呆的体征和症状因人而异，它们出现的顺序也可能不同。大脑额叶的变化通常与行为症状相关，也可能导致运动症状。颞叶的变化通常导致语言和情绪障碍。
额颞叶痴呆及相关疾病的症状可能包括：
- 能量和动力减少
- 对他人缺乏兴趣
- 不当和冲动行为
- 不考虑他人感受
- 反复进行某项活动或重复词语
- 食物偏好改变和强迫性进食
- 对性的兴趣增加
- 个人卫生忽视
- 情绪平淡或过度情绪化
- 说话困难或理解语言困难
- 无法做出常见动作，如使用叉子
- 平衡和行走问题
- 笨拙增加
- 动作缓慢、跌倒、身体僵硬
- 眼球运动受限
- 手部颤抖
- 肌肉无力和萎缩、细微抽搐、肌肉抖动
额颞叶痴呆如何诊断和治疗？
额颞叶痴呆可能难以诊断，因为症状与其他疾病相似。此外，由于这些疾病很罕见，医生可能不熟悉其体征和症状。
与患者、家庭成员和护理人员交谈可以帮助医生做出诊断。向医生报告任何涉及人格和行为变化以及言语或运动困难的症状非常重要。
为了诊断额颞叶痴呆，医生可能会进行检查、询问症状、查看个人和家族病史、使用测试来排除其他疾病、进行基因检测、进行心智和行为评估，以及进行脑部成像。只有家族病例中的基因检测或人在去世后的脑部解剖才能确诊额颞叶痴呆。研究人员正在研究更早、更准确地诊断这些疾病的方法，并将它们与其他类型的痴呆区分开来。
目前没有治愈额颞叶痴呆的方法，也无法减缓或预防其发展。然而，有办法帮助管理症状：
- 保持日程安排，减少干扰，并改变环境以帮助处理行为问题。例如，如果强迫性进食是个问题，可以考虑限制食物选择、锁上橱柜和冰箱，并用其他活动分散患者的注意力。
- 试着认识到是疾病"在说话"，接受而非挑战有行为症状的人。争论或讲道理不会有帮助，因为他们无法控制自己的行为，甚至看不到这些行为对他人来说是不寻常或令人不安的。
- 限制选择并提供特定选择，例如问"你想去公园还是散步？"而不是"你今天想做什么？"
- 如果你感到沮丧，暂停一下——深呼吸，数到10，或者离开房间几分钟。
- 为了帮助解决语言问题，说话要缓慢清晰，使用简单句子，等待回应，并在不理解时要求澄清。人物和物体的标签相册、手势和绘图可能有助于无需说话的交流。言语语言病理学家可以确定最适合特定个人的工具和策略。
药物，如抗抑郁药和抗精神病药，可能有助于治疗某些行为症状。也有药物可能有助于缓解运动问题，物理治疗和职业治疗可能提供一些缓解。联系您所在社区的学术医疗中心，找到专家并了解更多可能的治疗方法。
支持小组对额颞叶痴呆患者及其护理人员来说也是一个宝贵的资源，使他们能够与可能处于相同情况的其他人分享经验和技巧。非营利组织和社区组织可能提供在线或面对面的支持小组。
你能做些什么？
如果您有家族病史或担心额颞叶痴呆的症状，请与您的医生交谈。如果您或您认识的人最近被诊断出患有此病，请探索相关资源，了解更多关于该疾病、护理、支持和研究的信息。
寻找更多关于额颞叶痴呆的资源
探索以下资源，从联邦政府机构获取更多信息。
国家老龄化研究所（NIA），国家卫生研究院
NIA关于额颞叶障碍的健康专题
了解更多关于额颞叶障碍、治疗和管理，以及为确诊患者提供护理的信息。
国家神经疾病和中风研究所（NINDS），国家卫生研究院
NINDS关于额颞叶痴呆和其他额颞叶障碍的健康信息
查找有关额颞叶痴呆诊断和治疗的信息，以及临床试验、患者组织和免费出版物。
罕见疾病信息中心（GARD），国家卫生研究院
GARD关于额颞叶痴呆的信息
发现关于额颞叶痴呆的详细信息以及如何找到专家。
MedlinePlus
MedlinePlus关于额颞叶痴呆的信息
查看额颞叶痴呆的基础知识。
MedlinePlus
伴帕金森症-17的额颞叶痴呆
了解伴帕金森症-17的额颞叶痴呆和该疾病的遗传原因。
MedlinePlus
GRN相关额颞叶脑叶变性
阅读有关GRN相关额颞叶脑叶变性和该疾病的遗传原因。
问题？联系ADEAR中心
阿尔茨海默病及相关痴呆教育与转诊（ADEAR）中心是国家卫生研究院国家老龄化研究所的一项服务。
最后更新：2026年1月21日
此内容由国家老龄化研究所（NIA）提供，是国家卫生研究院的一部分。NIA科学家和其他专家审核此内容，确保其准确和最新。
【全文结束】
