20世纪初,一种神秘的脑部疾病在全球蔓延。它引发高烧、极度嗜睡、昏迷及长期神经损伤,估计造成100万人死亡。随后,这种疾病神秘消失。该病被称为嗜睡性脑炎(encephalitis lethargica),又称"昏睡病"。尽管经过数十年研究,医生始终未能确认其确切病因。这种疾病消失的原因至今仍是未解之谜。随着医学界持续应对病毒后神经疾病,这一谜题对当今研究仍具现实意义。
什么是嗜睡性脑炎?
嗜睡性脑炎是一种罕见的急性脑炎,即脑部炎症。其名称源于标志性症状:极度嗜睡。该病影响中脑和基底节区域——这些区域控制运动、警觉性和眼部功能。患者常出现高烧,随后突然陷入严重嗜睡或昏迷状态。严重睡眠障碍和运动功能异常是其典型特征。疾病初期可能类似病毒感染,表现为发烧和疲劳;随着时间推移,可能引发震颤、强直和动作迟缓等慢性后遗症。
嗜睡性脑炎的病因是什么?
尚未确认特定病毒或细菌病原体。该病被认为病因不明。
流行病学
主要疫情爆发
1917年,神经学家康斯坦丁·冯·埃科诺莫(Constantin von Economo)在维也纳观察到一批患者:初期出现发烧和头痛症状,随后陷入深度睡眠。这种异常模式揭示了一种此前未被识别的神经疾病。
此后十年间,该病蔓延全球,被命名为嗜睡性脑炎(encephalitis lethargica)或"昏睡病"。至1920年,全球死亡人数估计达100万。许多幸存者苏醒后出现新的运动功能障碍,部分人在数月后发展出类似帕金森病的症状。在接下来的几年中,疫情迅速扩散至欧洲、北美及其他地区。
- 疫情高峰出现在1918至1924年,正值第一次世界大战期间及战后
- 仅英格兰和威尔士在1924年就记录5,039例病例和1,704例死亡
- 全球估计死亡人数在数万至100万之间
- 1920年代末期,新发病例急剧减少;大规模疫情停止,到1929年疫情基本消退
嗜睡性脑炎为何消失?
嗜睡性脑炎消失的确切原因至今未知。医学界提出多种解释,但均未获证实。
一种可能是该病由某种感染触发,而该感染源后来减弱或变异,不再引发大规模疾病。另一种理论认为1920年代后公共卫生和医疗条件的改善,消除了疫情大规模爆发的环境条件。部分研究者推测该病涉及异常的免疫反应,而这种反应在当今已不再以相同方式发生。
嗜睡性脑炎的特殊之处在于它未留下已知的病毒库。1920年代末期后,持续传播终止,此后仅报告零星罕见病例。
地理分布与持续性
疫情高峰期,全球各地均有病例报告。该病不受国界或气候限制。如今,不存在已知的病毒库或地方性流行区域,仅偶有孤立病例报告。
受影响人群
各年龄段和性别均受波及。病例报告的中位年龄约为29岁。儿童、成人甚至婴儿均被感染。特定职业、居住地或社会因素均未显示增加患病风险,该病始终是个谜团。
致死率
所有年龄段均易感。在封闭环境中可能发生局部疫情。例如1919年,一所寄宿学校的22名女生中有12人被感染。
症状
该病通常分两个阶段发展:
急性期
高烧、剧烈头痛及深度嗜睡或木僵状态较为常见。部分患者陷入类似昏迷的睡眠状态。此阶段可能出现神经症状,包括:
- 持续数天至数周的极度嗜睡或木僵
- 眼睑下垂或复视等眼部运动障碍
- 强直、震颤或动作迟缓等运动功能异常
- 因肌肉控制减弱导致的言语或吞咽困难
晚期症状
部分症状在初始疾病消退后显现,可能包括:
- 肢体或面部肌肉抽搐等不自主运动
- 恶心、呕吐和食欲减退
- 易怒、抑郁或冲动行为等情绪或行为改变
长期并发症
部分患者在数月甚至数年后出现长期神经问题。最严重的并发症之一是"脑炎后帕金森综合征",症状与帕金森病相似,包括震颤、肌肉强直和动作迟缓。部分幸存者还经历记忆障碍或持续精神症状。
诊断
目前无单一检测方法可确诊嗜睡性脑炎。医生需依据临床特征并排除其他病因。
关键诊断步骤包括:
- 临床特征: 观察高烧、深度嗜睡或木僵状态,以及强直或眼部运动障碍等神经体征
- 腰椎穿刺: 脑脊液通常接近正常水平,仅约12%患者显示白细胞轻微升高
- 神经影像与脑电图: MRI或CT扫描常显示正常或非特异性结果,主要用于排除其他疾病;脑电图可能显示无明确模式的脑活动减慢
- 实验室检测: 针对已知感染源和自身免疫病因的检测多呈阴性
- 排除法诊断: 若未发现其他病因且症状符合历史描述,医生可能参照历史诊断标准
治疗
嗜睡性脑炎尚无治愈方法。治疗主要基于症状管理和并发症预防。
关键措施包括:
- 支持性治疗: 可能需要住院治疗。医生确保呼吸、补水和营养供给,控制发烧、癫痫及其他并发症;预防肺炎或血栓形成至关重要
- 对症药物: 历史上曾使用苯海索等抗胆碱能药物缓解强直和流涎;肾上腺素等兴奋剂有时用于提高警觉性
- 康复治疗: 物理治疗、职业治疗和言语治疗帮助患者恢复力量和功能;长期后遗症可能需要心理支持
预防
目前无针对嗜睡性脑炎的特定疫苗或抗病毒策略。
预防措施包括:
- 感染控制: 普遍卫生措施可降低风险。勤洗手、在拥挤场所佩戴口罩、接种流感疫苗等,若存在病毒触发因素可能减少感染风险
- 医学监测: 早期识别原因不明的脑炎至关重要,有助于控制潜在疫情
- 公共卫生准备: 监测神经疾病并迅速应对异常模式是关键。新冠疫情已证明此策略的价值
结论
嗜睡性脑炎仍是医学史上最难解的谜题之一。一种引发昏迷、死亡及终身神经损伤的疾病在全球蔓延后,竟在未获确切解释的情况下神秘消失!这种不确定性正是该病至今仍具研究价值的原因。医生始终未能确认单一病因,也未能完全解释疫情消退机制。该病揭示了感染或免疫反应如何对大脑产生延迟且持久的影响。当今,随着医学界持续研究病毒后神经疾病,嗜睡性脑炎提醒我们:毁灭性疾病可能在未被完全理解前突然出现又消失。
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