病例报告
后可逆性脑病综合征(PRES)是一种临床影像学综合征,特征为血管源性水肿,多累及顶叶和枕叶。该病与高血压、肾功能衰竭、自身免疫疾病、细胞毒性药物及钙调神经磷酸酶抑制剂等免疫抑制剂相关。他克莫司作为干细胞或器官移植后预防移植物抗宿主病的常用药物,是导致神经毒性并引发PRES的明确诱因。其临床表现多样,常模拟脑血管意外(CVA),需进行卒中评估。及时识别至关重要,因早期诊断和干预通常可使症状完全逆转。
一名43岁男性患者既往有偏头痛及成人T细胞淋巴瘤病史,八个月前接受骨髓移植。此次突发右臂无力、找词困难及言语含糊,持续约一小时,自述从指尖至肘部麻木无力。就诊时症状已缓解,初疑为短暂性脑缺血发作(TIA)。随后出现新发右侧压迫性头痛伴眩晕和畏光,类似既往偏头痛。同时存在心动过速及临界低血压,需警惕感染可能。鉴于血细胞减少、生命体征异常及不明原因神经症状,还需鉴别疾病复发或病毒感染。骨髓活检未见活动性疾病证据,腰椎穿刺亦排除巨细胞病毒、EB病毒、HHV-6、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒及JC病毒感染。尽管完成上述检查,病因仍不明确。
头颅CT未见急性异常。神经科会诊因疑诊缺血性卒中。查体发现患者双手震颤及发声困难,但无局灶性运动或感觉障碍,症状不局限于特定血管供血区。鉴别诊断包括TIA、恶性肿瘤、偏瘫型偏头痛及移植相关神经毒性。遂行MRI检查,显示脑室周围及皮层下对称性融合状FLAIR高信号伴水肿,以顶叶、枕叶和颞叶最显著,伴有轻度占位效应及皮层脑沟变浅、侧脑室后角受压。
神经科判定影像学表现符合他克莫司所致PRES。移植团队介入后,虽因排斥风险无法停用他克莫司,但仍将其剂量从每日1mg减至0.5mg,患者临床症状显著改善。
本病例凸显了移植后患者出现急性神经功能缺损时PRES的诊断挑战。其与卒中症状的高度重叠,提示在使用钙调神经磷酸酶抑制剂的患者中,必须将PRES纳入鉴别诊断。识别特征性后部白质水肿模式并及时调整免疫抑制方案(即使仅减量),对改善预后、预防后遗症具有关键意义。
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