特发性升主动脉血栓继发的急性心肌梗死 - 心脑血管

摘要

背景

升主动脉血栓通过冠状动脉开口阻塞导致急性心肌梗死的情况极为罕见，全球仅报道74例，其影像学表现可能与急性主动脉夹层相似。

病例总结

一名48岁无既往病史的男性患者出现ST段抬高型心肌梗死。冠状动脉造影显示右冠状动脉开口近乎完全阻塞，右Valsalva窦存在病变。超声心动图显示主动脉根部有移动性肿块。计算机断层扫描血管造影提示可能存在A型夹层。急诊手术发现一个4×2厘米的组织化血栓，无夹层表现。实施了血栓切除术和隐静脉旁路移植术。组织病理学证实为组织化血栓；培养和血栓形成倾向检查均为阴性。患者出院时接受双联抗血小板治疗。

讨论

特发性主动脉窦血栓可模拟急性主动脉综合征，同时导致冠状动脉缺血，可能是一个慢性过程急性失代偿。手术切除联合血管重建是确定性治疗方法。

要点信息

• 在年轻患者呈现不明原因冠状动脉开口阻塞和ST段抬高型心肌梗死时，诊断检查应系统性地包括主动脉窦血栓：冠状动脉造影可能显示Valsalva窦处对比剂滞留，经胸超声心动图可识别主动脉根部移动性肿块，增强CT对于在进行手术探查前排除夹层至关重要。

• 当主动脉根部病变在活动性冠状动脉缺血情况下诊断仍不明确时，紧急手术探查既是合理的，也可能是挽救生命的，能够同时实现确定性诊断、血栓切除和血管重建。

视觉摘要

关键词

主动脉Valsalva窦
主动脉血栓
右冠状动脉阻塞
STEMI
手术血栓切除术
血栓形成倾向

缩写和首字母缩略词

CT：计算机断层扫描
Ig：免疫球蛋白
MI：心肌梗死
RCA：右冠状动脉

病史

一名48岁男性体力劳动者，无已知既往病史，因持续2天的压榨性胸骨后疼痛（强度8/10）并向左臂放射，就诊于门诊诊所。

既往病史

无心血管、代谢或血液系统疾病史。无血栓事件或自身免疫病史。无当前用药。无烟草、酒精或物质使用史。既往手术史：股骨骨折开放复位术。无早发心血管疾病或凝血障碍家族史。

鉴别诊断

在三级医疗中心就诊时，考虑以下诊断：

• A型急性主动脉夹层伴右冠状动脉(RCA)开口受累——初始影像学倾向于该诊断

• 特发性升主动脉或冠状窦血栓导致RCA阻塞

• 心脏肿瘤（乳头状纤维弹性瘤或粘液瘤）脱垂至RCA开口

• 自发性冠状动脉夹层延伸至Valsalva窦

• 主动脉瓣非细菌性血栓性心内膜炎

检查

在门诊诊所，冠状动脉造影显示左前降支30%狭窄，回旋支非阻塞性病变，RCA开口近乎完全阻塞，右Valsalva窦处有对比剂滞留。发现明显的冠上夹层瓣，并中止了操作。主动脉计算机断层扫描(CT)血管造影提示右冠上区域存在局限性不连续。

在三级医疗中心就诊时，心脏病学专家进行的急诊经胸超声心动图（胸骨旁长轴视图，主动脉瓣放大，图1A）发现一个不规则、移动性、高回声肿块附着于右冠状窦，伴有下壁和下间隔运动不能，轻度左心室收缩功能障碍（左心室射血分数约42%），三尖瓣环平面收缩期运动幅度13 mm，无瓣膜疾病。血管造影（图1B）证实右Valsalva窦处持续存在对比剂滞留。CT血管造影（图1C）显示右冠状窦高密度病变，无典型夹层瓣、内膜或双腔表现。关键实验室值：白细胞计数11,910/μL（中性粒细胞79%）；血红蛋白14.6 g/dL；肌酐1.12 mg/dL；凝血酶原时间12.4秒；部分凝血活酶时间21.4秒。

术中评估（图1D）发现一个4×2厘米的肿块占据右冠状窦并完全阻塞RCA开口，无主动脉夹层、壁内血肿或穿透性溃疡证据。注意到中度混浊的心包积液。另外术中发现右心室功能严重受损，心外膜脂肪出血浸润，以及广泛的双心室下壁瘢痕，符合先前未诊断的慢性RCA区域缺血。

最终结果：组织病理学证实为组织化血栓，无恶性细胞或微生物。肿块和心包液培养均为阴性。完整的血栓形成倾向检查——抗磷脂抗体（抗心磷脂免疫球蛋白[Ig]G/IgM、抗β2GP1 IgG/IgM、狼疮抗凝物）、蛋白C、蛋白S、同型半胱氨酸和抗核抗体——均无异常。

管理

鉴于诊断和基于影像学的A型主动脉夹层伴活动性RCA缺血的假设，进行了急诊开放手术。术前，已在转诊前的门诊诊所启动双联抗血小板治疗（替格瑞洛+阿司匹林），并给予拉贝洛尔输注（0.5 mg/kg/h，目标收缩压<120 mm Hg，心率<60次/分钟）和静脉注射吗啡3 mg。进行了胸骨正中切开术，抽取心包积液进行培养和细胞化学检查。通过远端升主动脉和双腔静脉插管建立体外循环。在主动脉阻断下（59分钟；总体外循环时间81分钟），横行主动脉切开显示4×2厘米的肿块附着于右冠状窦，RCA开口完全阻塞。未发现夹层。

完整地整块切除肿块，送组织病理学、培养和细胞化学检查。通过隐静脉移植实现RCA血管重建。使用4/0聚丙烯缝线采用Carrel技术进行主动脉缝合。在右心室放置心外膜起搏导线。插入右胸膜和纵隔引流管。

结果和随访

患者术后12小时拔管。术后第2天完全撤离血管活性和正性肌力支持。重症监护病房停留4天。患者转至普通病房时血流动力学稳定，可行走，无疼痛。如前所述，组织病理学证实为组织化血栓，完整的血栓形成倾向检查无异常，最终诊断为特发性升主动脉血栓。术后第5天出院，服用阿司匹林100 mg和氯吡格雷75 mg每日一次，手术后抗血小板治疗从替格瑞洛转换为氯吡格雷，并安排门诊心脏病学和心血管外科随访。

讨论

原发性主动脉窦血栓形成通过冠状动脉开口阻塞导致急性心肌梗死(MI)是一种极为罕见的情况。Al-Ogaili等人在《JACC》上的系统综述确定了全球文献中仅有74例，其中MI是最常见的表现（36%），抗磷脂综合征是最主要的可识别血栓形成倾向病因（27%）。我们的病例代表了一种特发性变异——在完整的血栓形成倾向检查后确定——特异地局限于右冠状窦，这是最少受累的部位之一。

主要的诊断挑战是血栓的影像学表现，在3种连续的影像学检查中都无法与急性主动脉综合征区分。冠状动脉造影显示Valsalva窦处对比剂滞留和明显的RCA开口阻塞。CT血管造影显示一个局限性高密度病变，无明确的双腔。急诊经胸超声心动图识别出肿块但无法排除夹层瓣，这与该位置经胸超声心动图约59%的敏感性一致，而经食管超声心动图为100%。这三种影像学检查对同一假设诊断的汇聚突显了当前无创检查方法在区分该解剖区域主动脉窦血栓与夹层方面的固有限制。

基于诊断和影像学假设的A型主动脉夹层进行急诊手术的决定在临床上是恰当的，可能挽救生命。由于RCA完全阻塞，右心室急性缺血，以及具有高栓塞风险的未特征化主动脉根部肿块，进一步延迟的风险远远超过探查的风险。术中发现肿块为离散的可切除病变——无夹层瓣存在——重新定义了手术策略，从计划的主动脉重建转变为联合血栓切除术和单血管重建，这是一种更有利的手术概况。

在无已知冠状动脉疾病的患者中，术中发现的广泛双心室下壁瘢痕提出了一个引人注目的假设，即主动脉窦血栓不是新发事件，而是一个慢性演变过程，在此次急性发作前数月到数年中悄然损害RCA灌注。这将诊断解释从急性主动脉血栓导致ST段抬高MI转变为慢性主动脉窦血栓导致隐匿性RCA缺血伴急性失代偿——这一区别对理解该实体的自然史具有重要含义。

血栓形成在右冠状窦的倾向需要机制性考虑。Valsalva窦产生特征性的涡流模式，有助于主动脉瓣关闭和冠状动脉灌注；然而，这种相同的解剖结构在舒张期创造了相对流速减慢和淤滞的区域。右冠状窦特别容易受到影响，因为流入RCA的冠状动脉流量是间歇性的，且体积低于左侧系统，导致窦内舒张期淤滞更大。计算流体动力学研究表明，主动脉窦内改变的涡流动力学，特别是随着瓣叶刚度增加或冠状动脉回流减少，可以延长血液在窦内的停留时间并促进血栓形成条件。

从手术角度看，处理具有移动成分的主动脉窦血栓需要仔细的手术规划。插管策略至关重要：当升主动脉存在未特征化肿块时，应考虑通过股动脉或腋动脉进行外周插管，以避免脱落和全身栓塞。在本例中，由于肿块局限于右冠状窦且未累及插管部位，安全地进行了远端升主动脉插管。体外循环下主动脉阻断提供了无血视野，用于完整地整块切除。在具有自由移动或更近端位置血栓的病例中，外周插管结合直视下的排气操作将是首选方法。

结论

特发性升主动脉血栓是通过冠状动脉开口阻塞导致急性MI的一种极为罕见但可能致命的原因。其影像学表现可能与急性主动脉夹层无法区分，造成了复合的诊断挑战，可能只有在手术探查时才能解决。结合血栓切除术和冠状动脉血管重建的急诊手术是确定性的，可以挽救生命。在没有传统危险因素的年轻患者中，必须进行全面的血栓形成倾向检查，即使结果最终无异常。