病史表现
一名48岁的男性劳工，无已知既往病史，因持续2天的压榨性胸骨后疼痛（强度8/10）并向左臂放射，前往门诊诊所就诊。
既往病史
无心血管、代谢或血液系统疾病史。无血栓事件或自身免疫疾病史。无当前用药。无烟草、酒精或药物使用史。既往手术史：股骨骨折开放复位。无早发心血管疾病或凝血障碍家族史。
鉴别诊断
到达三级医疗中心时，考虑以下诊断：
- A型急性主动脉夹层伴右冠状动脉(RCA)开口受累——初始影像学支持此诊断
- 特发性升主动脉或冠状窦血栓导致RCA闭塞
- 瓣膜肿瘤（乳头状纤维弹性瘤或黏液瘤）脱垂至RCA开口
- 自发性冠状动脉夹层延伸至Valsalva窦
- 主动脉瓣非细菌性血栓性心内膜炎
检查
在门诊诊所，冠状动脉造影显示左前降支30%狭窄，回旋支非阻塞性病变，以及RCA开口近完全闭塞，右Valsalva窦处造影剂滞留。识别到明显的冠状动脉上方夹层瓣，并终止了手术。主动脉CT血管造影提示右冠状动脉上方区域存在局限性不连续。
到达三级医疗中心后，由心脏病科进行的紧急经胸超声心动图（胸骨旁长轴切面，主动脉瓣放大，图1A）显示右冠状窦附着的不规则、移动性、高回声团块，伴有下壁和下间隔运动减弱，轻度左室收缩功能障碍（左室射血分数约42%），三尖瓣环平面收缩期 excursion 13 mm，无瓣膜疾病。血管造影（图1B）证实右Valsalva窦处持续存在的造影剂滞留。CT血管造影（图1C）显示右冠状窦高密度病变，无典型夹层瓣、内膜或双腔。关键实验室值：白细胞计数11,910/μL（中性粒细胞79%）；血红蛋白14.6 g/dL；肌酐1.12 mg/dL；凝血酶原时间12.4秒；部分凝血活酶时间21.4秒。
术中评估（图1D）发现4×2厘米的团块占据右冠状窦并完全闭塞RCA开口，无主动脉夹层、壁内血肿或穿透性溃疡证据。注意到中度混浊心包积液。额外的术中发现包括：严重右心室功能障碍伴心外膜脂肪出血浸润，以及与先前未诊断的慢性RCA区域缺血一致的广泛双心室下壁瘢痕。
最终结果：组织病理学证实为组织化血栓，无恶性细胞或微生物。团块和心包液培养均为阴性。完整的血栓形成倾向检查——抗磷脂抗体（抗心磷脂免疫球蛋白[Ig]G/IgM、抗β2GP1 IgG/IgM、狼疮抗凝物）、蛋白C、蛋白S、同型半胱氨酸和抗核抗体——结果均正常。
治疗
鉴于诊断和基于影像学的A型主动脉夹层伴活动性RCA缺血的假设，进行了急诊开胸手术。术前，在转诊前的门诊诊所已开始双联抗血小板治疗（替格瑞洛+阿司匹林），并给予拉贝洛尔输注（0.5 mg/kg/h，目标收缩压<120 mm Hg，心率<60次/分）和静脉注射吗啡3 mg。进行了胸骨正中切开术，并抽取心包积液进行培养和细胞化学检查。通过远端升主动脉和双腔静脉插管建立体外循环。在主动脉阻断下（59分钟；总体外循环时间81分钟），横行主动脉切开发现4×2厘米的团块附着于右冠状窦，导致RCA开口完全闭塞。未发现夹层。
完整整块切除团块，并送组织病理学、培养和细胞化学检查。通过大隐静脉移植完成RCA血运重建。使用4/0聚丙烯线采用Carrel技术进行主动脉缝合。在右心室放置心外膜起搏导线。插入右胸膜和纵隔引流管。
结果与随访
患者术后12小时拔管。术后第2天完全撤除血管活性药物和正性肌力支持。重症监护病房停留4天。患者血流动力学稳定、可行走且无痛，转入普通病房。如前所述，组织病理学证实为组织化血栓，完整的血栓形成倾向检查结果正常，最终诊断为特发性升主动脉血栓。术后第5天出院，服用阿司匹林100 mg和氯吡格雷75 mg每日，术后将抗血小板治疗从替格瑞洛转为氯吡格雷，并安排门诊心脏病和心血管外科随访。
讨论
通过冠状动脉开口闭塞导致急性心肌梗死(MI)的原生主动脉窦血栓形成是一种极为罕见的情况。Al-Ogaili等人在《JACC》的系统综述[1]在全球文献中仅识别出74例，其中MI是最常见的表现（36%），抗磷脂综合征是最主要的可识别血栓形成倾向病因（27%）。我们的病例代表一种特发性变异——在完整的血栓形成倾向检查后定义——特别局限于右冠状窦，这是最少受累的部位之一。
主要诊断挑战是血栓的影像学表现，在3种连续的影像学检查中与急性主动脉综合征无法区分[2]。冠状动脉造影显示Valsalva窦处造影剂滞留和明显的RCA开口闭塞。CT血管造影显示局限性高密度病变，无明确的双腔。紧急经胸超声心动图识别到团块，但无法排除夹层瓣，这与该部位经胸超声心动图约59%的敏感性一致，而经食道超声心动图为100%[1]。这三种影像学检查在相同假设诊断上的收敛性突显了当前无创检查方法在区分该解剖区域主动脉窦血栓与夹层方面的固有限制。
基于诊断和影像学上A型主动脉夹层的假设而进行急诊手术的决定在临床上是恰当的，可能是救命的[3,4]。由于RCA完全闭塞，右心室急性缺血，以及具有高栓塞潜能的未明确特征的主动脉根部团块[5]，进一步延迟的风险远大于探查的风险。术中发现该团块是一个离散的、可切除的病变——无夹层瓣存在——重新定义了手术策略，从计划的主动脉重建变为联合血栓切除术和单支血管重建，这是相当更有利的手术方案。
在没有已知冠状动脉疾病的情况下，手术中发现的广泛双心室下壁瘢痕提出了一个引人注目的假设，即主动脉窦血栓不是新发事件，而是一个慢性发展过程，在这次急性表现之前数月到数年已经默默损害RCA灌注。这将诊断解释从急性主动脉血栓引起ST段抬高型MI转变为慢性主动脉窦血栓导致隐匿性RCA缺血伴急性失代偿——这一区别对该实体的自然史理解具有重要意义。
右冠状窦血栓形成的倾向值得机制性考虑。Valsalva窦产生特征性的涡流模式，促进主动脉瓣关闭和冠状动脉灌注；然而，这种解剖结构在舒张期创造了相对血流减速和淤滞的区域。右冠状窦尤其易感，因为RCA的冠状动脉流量是间歇性的，体积比左侧系统低，导致窦内舒张期淤滞更大[6,7]。计算流体动力学研究表明，主动脉窦中改变的涡流动力学，特别是当小叶僵硬度增加或冠状动脉回流减少时，可以延长血液在窦内的停留时间并促进血栓形成条件[8]。
从手术角度而言，处理具有移动成分的主动脉窦血栓需要仔细的手术规划[9,10]。插管策略至关重要：当升主动脉存在未明确特征的团块时，应考虑通过股动脉或腋动脉进行外周插管，以避免脱落和全身栓塞。在本例中，由于团块局限于右冠状窦且未累及插管部位，远端升主动脉插管安全进行。体外循环下主动脉阻断提供了无血视野以进行完整整块切除。对于具有自由移动或更近端定位血栓的病例，在直视下进行排气操作的外周插管将是首选方法[4,11]。
结论
特发性升主动脉血栓是通过冠状动脉开口闭塞导致急性MI的极为罕见但潜在致命的原因。其影像学表现可能与急性主动脉夹层无法区分，造成复合诊断挑战，可能只能通过手术探查解决。结合血栓切除术和冠状动脉血运重建的急诊手术是确定性的，可以救命。对于没有传统危险因素的年轻患者，必须进行完整的血栓形成倾向检查，即使最终结果正常[12]。
缩写词和首字母缩略词
CT = 计算机断层扫描
Ig = 免疫球蛋白
MI = 心肌梗死
RCA = 右冠状动脉
【全文结束】