肺部疾病在药物研发和生命科学投资领域正受到高度关注，其中特发性肺纤维化(IPF)尤其引人注目。
IPF是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺组织发生不可逆的瘢痕（纤维化），使肺部变得僵硬，呼吸困难。
多家专注于IPF或肺纤维化的生物技术公司最近获得了巨额融资，如Avalyn Pharma完成了1亿美元D轮融资。像百时美施贵宝(Bristol Myers Squibb)这样的大型制药公司也已加入这一领域。
对肺部疾病领域的关注证实了BioSpace今年早些时候与投资者讨论热门治疗领域时的报道。几位投资者将IPF列为关键关注领域，指出新疗法、新靶点和即将到期的专利正在推动创新。
全球IPF市场在2025年产生了近30亿美元的收入，预计到2035年将达到近70亿美元。
阻止疾病进展是未满足的医疗需求
在美国和欧洲获批的IPF治疗药物包括勃林格殷格翰(Boehringer Ingelheim)的Ofev（尼达尼布）和Legacy Pharma的Esbriet（吡非尼酮）。勃林格殷格翰的Jascayd（nerandomilast）于2025年10月在美国获批，但尚未在欧洲获批。
Calluna Pharma的联合创始人兼首席医学官Jonas Hallén表示，所有获批疗法每年只能将疾病进展减缓约50%，但不能阻止疾病进展。因此，患者的病情会以较慢的速度恶化。随着肺部变得僵硬，日常活动变得困难，咳嗽也会加重。
Hallén和Tribune Therapeutics的首席执行官Georg Vo Beiske都认为，阻止疾病进展至关重要。目前获批的疗法未能解决疾病的根本驱动因素。
两家公司都在开发针对IPF的新型靶点疗法。Calluna的CAL101靶向S100A4蛋白，可能关闭IPF特征性瘢痕组织形成所涉及的下游通路。该公司于4月22日宣布已完成CAL101用于特发性肺纤维化(IPF)的II期AURORA研究入组。
Tribune Therapeutics的临床前管线专注于阻断在促纤维化通路中起关键作用的关键CCN蛋白家族成员的信号传导。
现有疗法耐受性差
除了期望在疗效上有所改进外，Hallén和Beiske都认为，许多患者因耐受性差而停止治疗。Beiske表示，胃肠道(GI)问题是最棘手的，而对于选择同时接受多种疗法的患者，组合疗法带来的胃肠道副作用会阻碍持续治疗。
Beiske表示："谁能率先推出既能阻止纤维化又具有良好耐受性的疗法，谁就将成为患者的巨大赢家。"最终，Hallén和Beiske都认为，具有更好疗效和最少副作用的靶向联合疗法是改善IPF治疗的前进方向。
优秀的概念验证适应症
Hallén和Beiske都认为，IPF可以作为更广泛纤维化适应症的概念验证。Hallén说："如果你能够在肺部关闭成纤维细胞，那么很可能也会影响其他纤维化疾病中的成纤维细胞。"
Beiske表示，与纤维化相关的终末期肾病是进一步探索的热点。纤维化肝病也受到关注，特别是肝脏硬度这一替代标志物可能成为可批准的终点。
Hallén表示，由于S100A4是一种在组织损伤和应激时存在的警报信号，一旦CAL101在IPF上取得成功，Calluna还有几个潜在的适应症可以追求。系统性硬化症是一种多器官、纤维化炎症性疾病，同样存在巨大的未满足需求，也是关注重点。
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