由梅奥诊所(Mayo Clinic)研究人员领导的一项新的多中心研究确立了快速进展性痴呆症(RPD)的实用、循证定义。RPD是一种罕见但极具破坏性的认知衰退形式，其发展周期为数月而非数年。
发表在《神经病学》(Neurology)杂志上的这些发现可能有助于临床医生更早识别和治疗RPD，并使研究人员在研究该病症时能够使用共享的框架。
虽然大多数类型的痴呆症是逐渐进展的，但RPD却以惊人的速度发展，通常在一年到两年内导致显著的认知能力下降或死亡。尽管RPD约占痴呆症病例的4%，但诊断起来很困难。症状可能源于多种原因，包括自身免疫性疾病、感染、神经退行性疾病（如阿尔茨海默病）以及克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease)等罕见病症。这使得在不同环境中一致地定义该疾病变得具有挑战性。
"临床医生需要一种明确、标准化的方式来识别那些认知衰退异常迅速的患者，"梅奥诊所的行为神经学家、该研究的高级作者格雷格·戴(Gregg Day)博士说。"这有助于确保无论在哪里就诊，那些可能有可治疗病因的患者都能被迅速识别。此外，在启动多中心研究以了解为什么一小部分痴呆症患者会快速进展以及如何通过临床试验和治疗来解决这一问题之前，这是必要的一步。"
戴博士及其同事提出的新定义使用了临床痴呆评定(Clinical Dementia Rating, CDR)量表，这是一种评估痴呆症严重程度的成熟工具。该标准基于涉及记忆、定向力、判断力、解决问题能力、社区事务、家庭和爱好以及个人护理的功能障碍程度。根据新框架，如果一个人在症状出现后一年内发展为轻度痴呆症（CDR评分1分或更高），或在两年内发展为中度至重度痴呆症（CDR评分2分或更高），则被认为患有快速进展性痴呆症。研究人员将此称为"1年1分或2年2分"规则。
为了测试这一定义，研究团队将其应用于两个大型数据集。第一个被称为RaPID队列，包括在佛罗里达梅奥诊所和圣路易斯华盛顿大学评估的248名疑似RPD患者。第二个使用了来自国家阿尔茨海默病协调中心的数据，代表了美国46个研究中心的19,000多名参与者。
在RaPID组中，约75%的患者符合新标准。近1/3的患者有自身免疫或炎症原因——其中许多可能是可逆的。在更广泛的全国性数据集中，约4%符合RPD定义，阿尔茨海默病是最常见的潜在病因。在两组中，符合RPD定义的人基于CDR量表测量的变化，其衰退速度比典型痴呆症患者快3至4倍。
新定义在临床和研究环境中都证明是可靠的，能够识别RPD的罕见和常见原因。它可以使用患者的临床病史而非专门测试来应用，使其适用于包括医疗资源有限的多种医疗保健环境。
"通过统一定义快速进展，我们可以更好地识别可能从治疗中受益的患者，提高研究的一致性，并最终改善面临最具挑战性的痴呆症形式的人们的护理，"戴博士说。
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