盐之路作者回应诊断争议Why ‘Salt Path’ brain disease CBD can be so hard to diagnose

环球医讯 / 认知障碍来源:www.msn.com英国 - 英语2025-07-30 05:54:10 - 阅读时长4分钟 - 1798字
《盐之路》作者Raynor Winn夫妇回应了关于书中男主角莫恩(真实身份为Timothy Walker)是否真患有一种罕见脑部疾病CBD的质疑。《观察者报》的调查质疑了作者对失去房屋原因的描述以及丈夫所患疾病的真实性。Winn在社交媒体上发布了三封医生信件以证明CBD诊断的真实性。专家指出CBD诊断本身就存在不确定性,确诊需死后脑组织检查确认。此外,患者存活时间因人而异,虽然平均生存期为6-8年,但也有极少数人能存活10年以上。文中还探讨了CBD疾病特征、诊断难度及与功能性神经系统疾病的区别。
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盐之路作者回应诊断争议

直到几天前,《盐之路》还被誉为十年来最令人感动的真实故事。

这本书被宣传为一对夫妇在遭遇经济破产和绝症双重打击后,成为野外露营的游牧民,徒步英格兰西南海岸的真实故事。

上周,《观察者报》的一篇调查报道对该故事提出了质疑。报道声称,作者雷诺·温不仅误导了读者关于他们失去房屋的原因,还对书中和电影中被称作“飞蛾”的丈夫的诊断提出了质疑。

这本书声称,飞蛾(真实姓名为蒂莫西·沃克)被诊断出患有一种名为CBD的绝症性脑部疾病。

《观察者报》指出,CBD的平均预期寿命为6到8年。根据《盐之路》,飞蛾从出现症状到现在已经18年了。

现在,这对夫妇在Instagram上发布了飞蛾医生的三封信件,显示他确实被诊断患有CBD。其中一封信似乎显示飞蛾患的是一种“非典型形式”的这种疾病。

温写道:“我正在发布三封诊所信件的摘录,显示他一直在接受CBD/S治疗,而且已经治疗多年。

“这是极其私人的信息,任何人都不应该被迫分享,但面对这种极其伤人的虚假叙述,我们觉得别无选择。”

那么,什么是CBD?为什么对其诊断会有如此大的不确定性?

脑细胞死亡

一些困惑源于许多导致进行性残疾的脑部疾病,并不总是容易区分它们。

其中两个较为人知的疾病是阿尔茨海默病,主要影响人们的思维能力,以及帕金森病,主要影响人们的身体能力,但还有许多其他罕见的进行性疾病。

其中一种就是CBD,代表皮质基底节变性。这指的是脑细胞的死亡,既发生在大脑皮层——大脑的最外层,思维活动发生的地方——也发生在大脑深处的基底神经节结构,这些结构与运动有关。

这就是为什么CBD会导致心理和身体能力的丧失,尽管其中一组症状可能在另一组之前开始。“对一些人来说,它就像一种严重的帕金森病,而对另一些人来说,它更像痴呆症——或两者的结合。因此,因人而异,”剑桥大学的神经学家和CBD专家詹姆斯·罗教授说。

要确定某人是否在两个区域都出现了这种脑细胞死亡,唯一的方法是通过显微镜观察脑组织样本——这只能在死后进行。

正因为如此,对于活体患者,医生通常使用术语皮质基底节综合征,或CBS,这意味着此人有提示CBD的症状,但在死后之前无法确定。

虽然患者和他们的家人经常互换使用这些术语,或称“CBD/CBS”,但两个缩写的存在表明了做出诊断的困难,罗教授说。

有些人一开始会被告知他们患有CBD,然后医生会改变主意。“对于CBS,有一个诊断是过程的格言,”罗教授说。

“要对这些进行性和复杂的疾病做出有信心的诊断,人们往往需要在一段时间内被观察。没有单一的血液测试或扫描。”

尽管如此,死后的检查发现,十分之四被诊断为CBS的人,并没有在大脑皮层和基底神经节都出现脑细胞死亡,这意味着他们实际上并没有患CBD。

绝症中的前所未有的生存

一个令人困惑的特点是,飞蛾似乎患病的时间比大多数人的生存时间长得多。

不过,我们需要记住,通常引用的症状出现后8年的生存时间只是一个平均值。有些人的生存时间会比这短,而有些则更长。

事实上,罗教授知道有两位患者在诊断后存活了十二年或更长时间,但这非常罕见——正如飞蛾仍然显得非常身体活跃一样。大多数CBD患者在几年内就会失去行走和说话的能力。

另一个复杂情况是,任何脑部疾病(无论是身体还是心理上的症状)都可以被另一组称为功能性神经系统障碍的疾病所模仿。

脑路径出错

功能性障碍是在人们“想”自己生病的情况下发生的。受影响的人并不是在想象事情或假装生病——虚弱或震颤等症状确实存在。

但它们不是由脑细胞死亡引起的——相反,他们的脑路径工作方式出了问题。

如果被正确诊断为功能性障碍,人们可以接受物理治疗以及“脑训练”,这可以将他们的脑路径恢复正常。

但如果医生错误地诊断某人的疾病有生理原因,这个人可能会在多年后仍相信这个错误的标签,爱丁堡大学的神经学家和功能性神经系统障碍专家乔恩·斯通教授说。“神经学相当困难,这就是为什么有可能做出诊断错误。”

没有迹象表明飞蛾患有这些功能性神经系统障碍。

雷诺·温也在Instagram上说:“过去几天是我生命中最艰难的几天之一。令人心碎的指控称飞蛾编造了自己的疾病,让我们感到心碎。

“《盐之路》讲述的是在我们失去家园并发现自己无家可归后,我和飞蛾所发生的事情。这不是关于我们生命中的每一个事件或时刻,而是关于我们生活从完全绝望的地方转向充满希望的一段时光。”

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