色素性青光眼Pigmentary open-angle glaucoma

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码9C61.21

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索引词Pigmentary open-angle glaucoma、色素性青光眼、PG[色素性青光眼]、色素性开角型青光眼

同义词PG - [pigmentary glaucoma]

缩写PIG

别名色素沉着性青光眼、色沉青光眼

色素性青光眼的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：视物模糊、虹视、眼部不适等。
- 体征：
  - 角膜后壁Krukenberg梭形色素沉着。
  - 虹膜中周部后凹，透照缺损。
  - 前房深，瞳孔正常或略大。
- 眼压升高：多次测量的眼压高于正常范围（通常>21 mmHg）。
- 视野缺损：典型的青光眼视野缺损模式，如旁中心暗点、鼻侧阶梯等。
支持条件（辅助诊断依据）：
- 家族史：有色素性青光眼或其他类型青光眼的家族史。
- 近视：高度近视患者。
- 年龄与性别：20-45岁的成年人，尤其是男性。
- OCT检查：视网膜神经纤维层变薄。
- 视盘杯盘比增大：提示视神经受损。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的所有条目即可确诊。
- 若无明确的眼压升高，但具有其他典型症状和体征，并且OCT检查显示视网膜神经纤维层变薄，也可考虑诊断为色素性青光眼。

裂隙灯显微镜检查：
- 异常意义：观察到角膜后壁Krukenberg梭形色素沉着和虹膜后凹。
- 判断逻辑：Krukenberg梭形色素沉着是色素性青光眼的重要特征之一，有助于早期诊断。
视野检查：
- 异常意义：发现视野缺损或缩窄。
- 判断逻辑：视野缺损是评估病情进展的重要指标，有助于确定视神经损伤的程度。
光学相干断层扫描（OCT）：
- 异常意义：检测视网膜神经纤维层厚度变化。
- 判断逻辑：OCT可以提供视网膜神经纤维层的详细图像，有助于早期诊断和随访。
眼压测量：
- 异常意义：通过非接触式或Goldmann压平眼压计进行，高眼压是诊断的关键指标。
- 判断逻辑：多次测量的眼压高于正常范围（通常>21 mmHg），有助于确诊。
超声生物显微镜（UBM）：
- 异常意义：观察前房深度和虹膜形态。
- 判断逻辑：UBM可以提供前房结构的详细图像，有助于了解虹膜后凹的程度和前房深度。
荧光素眼底血管造影（FFA）：
- 异常意义：评估视网膜和视神经血流情况。
- 判断逻辑：FFA可以显示视网膜和视神经的血流状态，有助于排除其他可能的病因。
遗传学检测：
- 异常意义：检测相关基因突变。
- 判断逻辑：对于有家族史的患者，遗传学检测可以提供额外的支持证据。

裂隙灯显微镜检查：
- Krukenberg梭形色素沉着：位于角膜后壁中央区，宽0.5～3.0mm，长2～6mm，垂直并趋向中部稍下。
- 虹膜后凹：中周部虹膜后凹，透照缺损。
视野检查：
- 视野缺损：典型的青光眼视野缺损模式，如旁中心暗点、鼻侧阶梯等。
- 视野缩窄：视野逐渐缩小，影响日常活动。
光学相干断层扫描（OCT）：
- 视网膜神经纤维层变薄：OCT检查可发现视网膜神经纤维层变薄。
- 视盘杯盘比增大：提示视神经受损。
眼压测量：
- 高眼压：多次测量的眼压高于正常范围（通常>21 mmHg）。
- 眼压波动：眼压在不同时间点的波动情况，有助于评估病情稳定性。
超声生物显微镜（UBM）：
- 前房深：常见于年轻患者。
- 虹膜后凹：中周部虹膜后凹，透照缺损。
荧光素眼底血管造影（FFA）：
- 视网膜和视神经血流异常：显示视网膜和视神经的血流状态异常。
- 排除其他病因：帮助排除其他可能导致类似症状的疾病。
遗传学检测：
- 基因突变：检测到相关基因突变，如第7号染色体上的基因突变。
- 家族聚集性：有家族史的患者，遗传学检测结果阳性。

权威依据：美国眼科协会（American Academy of Ophthalmology, AAO）指南、国际青光眼学会（International Glaucoma Association, IGA）指南。