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婴儿红皮病Erythrodermas of infancy

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码EH40.2

关键词

索引词Erythrodermas of infancy、婴儿红皮病、先天性不确定性红皮病、Leiner病、落屑性红皮病、莱纳病
缩写红皮病
别名婴儿全身红皮病、新生儿红皮病

婴儿红皮病 (EH40.2) 的核心症状与体征

症状(主观感受)

  1. 皮肤潮红
    • 患儿全身或大部分区域出现均匀分布的鲜红色至暗红色斑块,覆盖面积通常超过90%体表面积[1][10]
  2. 易激惹
    • 因皮肤不适(如瘙痒或疼痛),患儿常表现为持续哭闹、睡眠障碍[10]
  3. 发热
    • 可能伴有发热,严重病例或合并感染时可出现高热[3][10]

体征(客观检测结果)

  1. 皮肤损害
    • 弥漫性红斑:全身皮肤弥漫性红斑,表面覆有细碎鳞屑,部分病例可见皮肤皱褶处渗出或裂纹[3][10]。高发(70%-90%)。
    • 脱屑:广泛性鳞屑脱落,尤其在头皮、面部等脂溢区域可呈油腻性脱屑[3][10]。高发(70%-90%)。
    • 水肿:皮肤紧绷伴轻度水肿,触诊有增厚感[1]。常见(50%-70%)。
  2. 淋巴结肿大
    • 浅表淋巴结轻度肿大(如颈部、腋窝)[5]。常见(50%-70%)。
  3. 其他伴随体征
    • 毛发稀疏:头皮或眉毛处毛发稀疏,偶见暂时性脱落[5]。较少见(10%-30%)。
    • 甲周改变:部分患儿出现甲周红斑或甲板粗糙[5]。较少见(10%-30%)。
    • 代谢紊乱:严重病例可伴脱水、电解质失衡或低蛋白血症[5]。罕见(5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查
    • 白细胞计数升高:外周血白细胞总数常升高,以中性粒细胞为主[6][8]。高发(70%-90%)。
    • 贫血/低蛋白血症:部分患儿出现正细胞性贫血或血清白蛋白降低[5]。常见(50%-70%)。
  2. 皮肤活检
    • 组织病理学多表现为表皮角化不全伴真皮层淋巴细胞浸润[7]。高发(70%-90%)。
  3. 影像学检查
    • 超声检查:仅在怀疑继发感染或器官功能障碍时使用(如评估深部软组织感染)[5]。较少见(10%-30%)。

注: 婴儿红皮病的临床表现需与遗传性鱼鳞病、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征等疾病鉴别。母乳喂养相关病例需评估营养吸收状态。[1][3][5][6][7][8][10]

参考文献:

条目严重联合免疫缺陷4A01.10
条目经典有机酸尿症5C50.E0
条目常染色体隐性遗传先天性鱼鳞病EC20.02
条目鱼鳞病样综合征LD27.2
条目其他特指的遗传性血小板质量缺陷3B62.0Y
条目婴儿脂溢性皮炎EH40.0
条目婴儿尿布皮肤病EH40.1
条目婴儿红皮病EH40.2
条目婴儿急性出血性水肿EH40.3
条目婴儿丘疹性肢端皮炎EA12
条目婴儿特应性湿疹EA80.0
条目婴儿痤疮ED80.6
条目其他特指的婴儿期皮肤病EH40.Y
条目未特指的婴儿期皮肤病EH40.Z