伴荨麻疹或血管性水肿的综合征Syndromes with urticarial reactions or angioedema

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EB03

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索引词Syndromes with urticarial reactions or angioedema、伴荨麻疹或血管性水肿的综合征、Schnitzler （施尼茨勒）综合征、慢性荨麻疹伴巨球蛋白血症、间歇性血管性水肿伴嗜酸性粒细胞增多症、Gleich综合征

缩写Schnitzler综合征

别名施尼茨勒综合征、慢性荨麻疹-巨球蛋白血症综合征、间歇性血管性水肿-嗜酸性粒细胞增多症、伴风团或血管性水肿的综合征

伴荨麻疹或血管性水肿的综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：反复发作的荨麻疹和/或血管性水肿，持续时间超过6周。
- 病史：详细的病史记录，包括症状的起始、频率、持续时间和触发因素。
- 排除其他疾病：通过详细的体检和实验室检查排除其他可能引起类似症状的疾病，如系统性红斑狼疮、甲状腺功能异常等。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 荨麻疹：突然出现红色或肤色隆起的斑块，伴有剧烈瘙痒感。这些风团通常在数分钟至数小时内迅速出现，并在几小时至几天内消退。
  - 血管性水肿：深层组织的肿胀，特别是面部、嘴唇、舌头和四肢。肿胀区域通常无痛，但可能伴有轻微瘙痒或灼热感。
- 全身伴随症状：头痛、发热、全身无力、疲劳等。
- 特殊类型的表现：
  - 寒冷性荨麻疹：暴露于冷空气或冷水后，皮肤出现红斑和风团。
  - 运动性荨麻疹：运动后出现风团和瘙痒。
  - 胆碱能性荨麻疹：情绪激动、体温升高时出现小丘疹样风团。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的所有项，并且至少满足一个“支持条件”中的典型临床表现。
- 如果有明确的触发因素（如食物、药物、物理刺激），则需要详细记录并进行相应的过敏原检测。

血液检查：
- 血常规：嗜酸性粒细胞增多（中，30%-50%）。
- C1酯酶抑制剂水平：遗传性血管性水肿患者C1酯酶抑制剂水平降低（较少见，10%-20%）。
- 补体成分：C4水平降低，提示补体系统的激活（较少见，10%-20%）。
过敏原检测：
- IgE水平：过敏反应引起的荨麻疹患者IgE水平升高（中，30%-50%）。
- 特异性IgE抗体检测：针对特定过敏原的IgE抗体阳性（中，30%-50%）。
- 皮肤点刺试验：用于检测对常见过敏原的即时过敏反应（中，30%-50%）。
影像学检查：
- 超声检查：对于深层组织的血管性水肿，超声检查可以显示局部组织的肿胀情况（中，30%-50%）。
- CT或MRI：在某些情况下，如怀疑深部器官受累时，可进行CT或MRI检查以评估病情（较少见，10%-20%）。
其他检查：
- 尿液检查：排除肾炎等其他可能引起类似症状的疾病。
- 肝功能和甲状腺功能检查：排除肝脏和甲状腺疾病。

血常规：
- 嗜酸性粒细胞增多：提示可能存在过敏反应或其他炎症性疾病（如寄生虫感染）。
- 白细胞计数正常或轻度升高：非特异性炎症指标，需结合其他检查结果综合判断。
C1酯酶抑制剂水平：
- C1酯酶抑制剂水平降低：提示遗传性血管性水肿（HAE），需进一步基因检测确认。
补体成分：
- C4水平降低：提示补体系统的激活，常见于HAE和其他自身免疫性疾病。
过敏原检测：
- IgE水平升高：提示存在过敏反应。
- 特异性IgE抗体阳性：确定具体的过敏原，有助于避免接触和治疗。
- 皮肤点刺试验阳性：直接反映对特定过敏原的即时过敏反应。
影像学检查：
- 超声检查：显示深层组织的肿胀情况，有助于评估血管性水肿的程度。
- CT或MRI：评估深部器官是否受累，排除其他可能导致类似症状的疾病。

权威依据：

《Allergy: Principles and Practice》
《Urticaria and Angioedema: An Overview of Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment》
《Clinical Immunology: Principles and Practice》

请注意，以上内容基于可靠的医学资料进行编写，旨在提供关于伴荨麻疹或血管性水肿的综合征的详细定义和病因说明。具体症状和体征的出现几率可能会因个体差异和具体疾病类型而有所不同。