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伴荨麻疹或血管性水肿的综合征Syndromes with urticarial reactions or angioedema

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码EB03

关键词

索引词Syndromes with urticarial reactions or angioedema、伴荨麻疹或血管性水肿的综合征、Schnitzler (施尼茨勒)综合征、慢性荨麻疹伴巨球蛋白血症、间歇性血管性水肿伴嗜酸性粒细胞增多症、Gleich综合征
缩写Schnitzler综合征
别名施尼茨勒综合征、慢性荨麻疹-巨球蛋白血症综合征、间歇性血管性水肿-嗜酸性粒细胞增多症、伴风团或血管性水肿的综合征

(EB03) 伴荨麻疹或血管性水肿的综合征的核心症状与体征

症状(主观感受)

  1. 急性或亚急性风团

    • 突然出现红色或肤色隆起的斑块,伴有剧烈瘙痒感。这些风团通常在数分钟至数小时内迅速出现,并通常在24小时内消退(高,70%-90%)。
  2. 血管性水肿

    • 深层组织的肿胀,特别是面部、嘴唇、舌头和四肢。肿胀区域通常无痛,但可能伴有轻微瘙痒或灼热感(中,50%-70%)。
  3. 全身伴随症状

    • 头痛、全身无力、疲劳等(低,10%-30%)。发热较少见(<5%)。
  4. 特殊类型的表现

    • 寒冷性荨麻疹:暴露于冷空气或冷水后,皮肤出现红斑和风团(较少见,5%-15%)。
    • 运动性荨麻疹:运动后出现风团和瘙痒(较少见,5%-15%)。
    • 胆碱能性荨麻疹:情绪激动、体温升高时出现小丘疹样风团(较少见,5%-15%)。

体征(客观检测结果)

  1. 皮肤表现

    • 风团:红色或肤色隆起的斑块,边缘清晰,周围有红晕,伴有剧烈瘙痒(高,70%-90%)。
    • 血管性水肿:深层组织的局限性肿胀,常见于面部、嘴唇、舌头和四肢(中,50%-70%)。
  2. 特殊类型的体征

    • 寒冷性荨麻疹:受冷后数分钟内出现皮疹(较少见,5%-15%)。
    • 运动性荨麻疹:运动后几分钟内出现红色肿块(较少见,5%-15%)。
    • 胆碱能性荨麻疹:小丘疹样风团,直径约1-3mm,周围有红晕(较少见,5%-15%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查

    • 血常规:嗜酸性粒细胞增多(低,10%-30%)。
    • C1酯酶抑制剂水平:遗传性血管性水肿患者C1酯酶抑制剂水平降低(较少见,1%-2%)。
  2. 过敏原检测

    • IgE水平:部分过敏反应引起的荨麻疹患者IgE水平升高(低,10%-30%)。
  3. 影像学检查

    • 超声检查:对于深层组织的血管性水肿,超声检查可以显示局部组织的肿胀情况(中,30%-50%)。
    • CT或MRI:在怀疑喉头水肿或腹部脏器受累时,可进行CT或MRI检查(较少见,5%-10%)。
条目冷炎素相关周期性综合征4A60.1
条目TNF受体-1相关的周期性综合征4A60.2
条目自发性荨麻疹EB00
条目诱导性荨麻疹和血管性水肿EB01
条目胆碱能性荨麻疹和相关情况EB02
条目伴荨麻疹或血管性水肿的综合征EB03
条目原发性血管性水肿EB04
条目未特指类型的荨麻疹EB05
条目遗传性血管性水肿4A00.14
条目获得性血管性水肿4A00.15
条目食物诱导的荨麻疹或血管源性水肿4A85.21
条目荨麻疹性血管炎EF40.10
条目药物诱发的荨麻疹、血管性水肿和全身变应反应EH61
条目未特指的补体系统缺陷4A00.1Z
条目其他特指的荨麻疹性疾病EB0Y