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伴荨麻疹或血管性水肿的综合征
Syndromes with urticarial reactions or angioedema
更新时间:0000-00-00 00:00:00
定义
症状
诊断
子类
同类
编码
EB03
路径
14
皮肤疾病
EA80 - EB7Y
炎症性皮肤病
EB00 - EB0Y
荨麻疹、血管性水肿和其他荨麻疹性疾病
EB03
伴荨麻疹或血管性水肿的综合征
关键词
索引词
Syndromes with urticarial reactions or angioedema、伴荨麻疹或血管性水肿的综合征、Schnitzler (施尼茨勒)综合征、慢性荨麻疹伴巨球蛋白血症、间歇性血管性水肿伴嗜酸性粒细胞增多症、Gleich综合征
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缩写
Schnitzler综合征
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别名
施尼茨勒综合征、慢性荨麻疹-巨球蛋白血症综合征、间歇性血管性水肿-嗜酸性粒细胞增多症、伴风团或血管性水肿的综合征
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(EB03) 伴荨麻疹或血管性水肿的综合征的核心症状与体征
症状(主观感受)
急性或亚急性风团
:
突然出现红色或肤色隆起的斑块,伴有剧烈瘙痒感。这些风团通常在数分钟至数小时内迅速出现,并通常在24小时内消退(高,70%-90%)。
血管性水肿
:
深层组织的肿胀,特别是面部、嘴唇、舌头和四肢。肿胀区域通常无痛,但可能伴有轻微瘙痒或灼热感(中,50%-70%)。
全身伴随症状
:
头痛、全身无力、疲劳等(低,10%-30%)。发热较少见(<5%)。
特殊类型的表现
:
寒冷性荨麻疹
:暴露于冷空气或冷水后,皮肤出现红斑和风团(较少见,5%-15%)。
运动性荨麻疹
:运动后出现风团和瘙痒(较少见,5%-15%)。
胆碱能性荨麻疹
:情绪激动、体温升高时出现小丘疹样风团(较少见,5%-15%)。
体征(客观检测结果)
皮肤表现
:
风团
:红色或肤色隆起的斑块,边缘清晰,周围有红晕,伴有剧烈瘙痒(高,70%-90%)。
血管性水肿
:深层组织的局限性肿胀,常见于面部、嘴唇、舌头和四肢(中,50%-70%)。
特殊类型的体征
:
寒冷性荨麻疹
:受冷后数分钟内出现皮疹(较少见,5%-15%)。
运动性荨麻疹
:运动后几分钟内出现红色肿块(较少见,5%-15%)。
胆碱能性荨麻疹
:小丘疹样风团,直径约1-3mm,周围有红晕(较少见,5%-15%)。
实验室与影像学特征
血液检查
:
血常规:嗜酸性粒细胞增多(低,10%-30%)。
C1酯酶抑制剂水平:遗传性血管性水肿患者C1酯酶抑制剂水平降低(较少见,1%-2%)。
过敏原检测
:
IgE水平:部分过敏反应引起的荨麻疹患者IgE水平升高(低,10%-30%)。
影像学检查
:
超声检查
:对于深层组织的血管性水肿,超声检查可以显示局部组织的肿胀情况(中,30%-50%)。
CT或MRI
:在怀疑喉头水肿或腹部脏器受累时,可进行CT或MRI检查(较少见,5%-10%)。
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