囊性纤维化儿童早期肺损伤模式被发现
默多克儿童研究所和彼得·麦克卡伦癌症中心的研究团队通过分析37名5个月至6岁囊性纤维化患儿的19万多个人体细胞,首次揭示了该疾病早期肺损伤的发展模式。研究发现学龄前儿童的免疫细胞尤其是巨噬细胞已出现功能异常,表现为炎症、胆固醇调节和肺纤维化相关通路紊乱,且在已发展支气管扩张症的患儿中更为明显。尽管现有疗法取得重大进展,但仍无法完全保护肺部免受不可逆损伤,建议将靶向抗炎治疗与当前药物结合使用,在关键干预窗口期预防肺损伤,为改善囊性纤维化儿童的长期预后提供了重要研究方向。

