额颞叶痴呆的早期征兆
亲人出现剧烈的人格或语言变化往往令人难以应对，您可能怀疑这是否是潜在疾病的征兆。额颞叶痴呆（FTD）可能正是原因所在，及早识别干预方式有助于延缓病情发展。本文由Village Caregiving供稿，详细说明额颞叶痴呆的症状表现、诊断流程以及家属可采取的应对措施。
什么是额颞叶痴呆？
额颞叶痴呆是一种影响大脑行为、语言和记忆功能区域的脑部疾病。“额颞叶”源于负责上述功能的额叶与颞叶名称。具体而言，额叶主管运动控制、决策判断、推理能力、语言表达、自我约束及社交技能；而颞叶则处理记忆、情绪表达、听觉及语言理解功能。
作为进行性脑部疾病，额颞叶痴呆会随时间推移导致脑组织持续退化。两大脑叶会出现萎缩（atropy），破坏其正常功能。该病通常被视为早发性痴呆，尽管约四分之一患者在65岁后才显现症状。这是一种终身性永久疾病，确诊后患者平均预期寿命约为7.5年。
额颞叶痴呆是否有明确分期？
与阿尔茨海默病不同，额颞叶痴呆并无标准化分期体系。疾病表现因人而异，取决于最初受损的脑区位置。症状严重程度可反映疾病对个体的影响程度。
额颞叶痴呆如何起病？
症状因人而异，两人可能症状相似但组合方式不同，严重程度也各不相同。临床诊断通常需符合以下多个核心症状域：
- 失抑制
- 淡漠
- 共情能力丧失
- 执行功能障碍
- 饮食行为改变
- 刻板行为
1. 失抑制
失抑制指个体出现不当行为倾向。例如患者可能：
- 使用侮辱性语言
- 展现性暗示行为
- 做出冲动举动
- 表现出幼稚态度
- 对特定群体或个人显露攻击性
- 侵犯他人个人空间
- 轻易向陌生人透露隐私
部分患者还可能涉及违法行为与物质滥用，如过度饮酒吸烟、赌博或挥霍。这些变化对某些人而言如同巨大人格转变，症状较易察觉。
2. 淡漠
淡漠（兴趣缺失）是疾病早期典型症状。患者可能拒绝参与社交与非社交活动，丧失目标导向行为的兴趣。
此症状易与重度抑郁混淆。但淡漠症的特征是兴趣丧失突然发生，与情绪状态无关。患者通常无自杀倾向，主要表现为运动活动减少。需注意三种亚型：
- 认知淡漠：自主计划活动减少
- 行为淡漠：自发思维与行为数量降低
- 情感淡漠：丧失对既往愉悦活动的兴趣
3. 共情能力丧失
共情能力指解读他人情绪、理解心理状态并依此作出适当反应的能力，涉及通过视听刺激识别情绪，帮助人们意识到不当社交行为的负面后果。
患者可能出现社会认知障碍，难以根据环境作出恰当反应。他们可能无法理解面部表情或区分哭泣与笑声。由于共情能力减弱，患者在道德判断和社会困境解决方面也会遇到困难，尤其表现为难以识别负面情绪。
4. 执行功能障碍
患者可能出现执行功能障碍，具体表现为：
- 注意力极易分散
- 工作记忆受损
- 规划能力与问题解决能力下降
- 语言表达或词汇生成困难
部分患者可能属于原发性进行性失语（PPA）亚型，这是导致语言能力丧失的退行性脑病。主要亚型包括：
- 非流利变异型：语法与构词困难，复杂句式易引发困惑
- 语义变异型：词汇选择与理解障碍，患者可能说出无意义短语或难以理解他人言语
患者还可能出现病感失认（anosognosia），即缺乏对自身症状的认知。这使其难以理解自身可能存在健康问题。伴随执行功能障碍，患者还可能判断力缺失，难以遵从指令完成任务。
部分确诊患者后期还会出现精神病症状，如妄想、幻觉及第欧根尼综合征（表现为忽视个人卫生）。这些症状在疾病晚期更为显著。
5. 饮食行为改变
患者可能出现口欲亢进（hyperorality），即通过口腔探索周围物体。此类行为包括吸烟或强迫性将物品塞入口中，类似婴儿行为。疾病晚期甚至可能吞食不可食用物品。
饮食习惯亦会改变：患者可能开始暴食，尤其偏爱甜食。这将增加中风、心脏病或糖尿病等体重相关风险因素。
6. 刻板行为
刻板行为指看似无目的的重复动作，可能涉及肢体动作或言语表达。例如轻拍、咂嘴、抠抓或摩擦。但也可能表现为更复杂的动作序列。过度宗教化是此类行为的罕见极端案例，表现为对宗教实践的异常专注及宗教幻觉，即使患者此前对宗教漠不关心。
除额颞叶痴呆外，刻板行为也可见于自闭症、精神分裂症及帕金森病等神经精神疾病。
额颞叶痴呆多发于什么年龄？
患者多在45至65岁间发病，平均年龄58岁。每10万人中仅15-22人患病。相较于阿尔茨海默病等年龄相关脑部疾病，此类痴呆发病更早。但该病后期也可能成为老年痴呆的主因。
哪些人群更易患额颞叶痴呆？
遗传因素在发病中作用显著，约40%病例具有家族遗传性。但致病基因突变也可能随机发生，因此即使父母未患病，个体仍可能发病。行为型与语义型变异在男性中更常见，非流利型变异则多发于女性。
额颞叶痴呆的成因是什么？
目前尚无明确致病原因，但了解机制有助于规避潜在风险。
人体DNA如同细胞操作手册，指导细胞执行功能。基因突变会导致蛋白质生成异常，产生细胞无法利用或分解的错误结构。若细胞无法分解这些蛋白质，它们将持续堆积，逐渐损伤周围神经元。此类错误折叠蛋白质同样参与阿尔茨海默病等脑部疾病。研究人员还在肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者中发现额颞叶痴呆相关基因，两者关联仍在研究中。
除遗传因素外，已知风险因素还包括头部外伤史与甲状腺疾病。
如何诊断？
神经科医生或医疗人员通常负责诊断。患者需接受身体检查与神经系统评估，包括实验室检测和脑部影像扫描以观察退化区域。检测项目可能包括：
- 磁共振成像（MRI）
- 计算机断层扫描（CT）
- 正电子发射断层扫描（PET）
- 腰椎穿刺
- 脑电图
- 血液检测
医生还将询问病史并进行神经认知评估。根据测试表现，可判断特定脑区是否存在功能障碍。
如何治疗？
目前尚无治愈方法。医疗人员可能针对症状提供个性化治疗方案，部分患者可参与临床试验尝试新疗法。需注意：额颞叶痴呆必须由专业医疗人员诊断管理，切勿自行处理。
如何预防额颞叶痴呆？
由于发病不可预测，目前尚无确切预防手段。部分研究表明生活方式调整可能有益，即使家族有病史者亦然。保持身心活跃似乎能延缓发病或减缓进展。一项针对105名基因携带者与69名非携带者的对比研究显示，最活跃的25%携带者功能衰退速度比最不活跃的5%参与者慢55%。
此外，规避已知风险因素亦有帮助，例如预防头部外伤。减少饮酒、戒烟、保持身心与社交活跃均有助于降低痴呆风险——考虑到额颞叶痴呆属于痴呆早发型，此点尤为重要。
当亲人出现症状时该怎么做？
若发现亲人疑似出现额颞叶痴呆症状，应鼓励其咨询医疗人员。因症状包含病感失认，患者可能无法自行识别问题。若其未意识到异常，便不会主动寻求治疗。
此外，患者通常需要24小时照护。无论您选择亲自照护或聘请专业护工，都应提前规划长期照护需求。若您担任照护者，请避免将患者言行个人化——症状使其难以控制行为与言语，可能导致冒犯您或他人。
同时，应请患者书面明确个人意愿与决策。当其丧失自主决策能力时，需有可信赖者代为行使权利。这些书面意愿可能涉及法律文件，建议寻求律师协助。
总结
额颞叶痴呆是一种影响额叶与颞叶的进行性脑部疾病。因疾病对不同大脑区域的影响各异，症状表现因人而异。但临床确诊通常需符合多个核心症状域，包括失抑制、淡漠、共情能力丧失、执行功能障碍、饮食行为改变及刻板行为。
当前病因尚未明确，但病理机制涉及错误折叠蛋白质在脑神经元周围堆积。虽然尚无有效疗法，但研究证实积极生活方式可延缓病情进展。
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