什么是额颞叶痴呆？
额颞叶痴呆是一种影响大脑行为、言语和记忆功能区域的脑部疾病。"额颞叶"源自负责这些活动的额叶和颞叶名称。具体而言，额叶负责运动、决策、推理、言语能力、自我控制和社会技能。而颞叶则处理与记忆、情感表达、听觉和言语理解相关的活动。
FTD是一种进行性脑部疾病，意味着随着时间推移，大脑的这些部分会逐渐退化。两个脑叶的部分区域会萎缩，影响其正常功能。它通常也被定义为早发性痴呆，尽管有四分之一的患者在65岁以后才出现症状。这种疾病是一种永久性、终身性的状况，患者在症状开始后平均预期寿命约为7.5年。
额颞叶痴呆是否有阶段？
与阿尔茨海默病不同，FTD没有明确的分级阶段。该疾病对每个人的影响可能不同，取决于脑叶的哪些部分首先受到影响。症状的严重程度可以揭示疾病对一个人的影响程度。
额颞叶痴呆如何开始？
额颞叶痴呆的症状因人而异。两个人可能有相似的症状，但组合可能不同。有些症状可能比其他症状更严重。FTD的临床诊断通常涉及以下几个核心领域的症状：
- 失抑制
- 情感淡漠
- 同理心丧失
- 执行功能障碍
- 饮食行为改变
- 刻板行为
1. 失抑制
失抑制或抑制力丧失指的是一个人倾向于做出不适当的行为。例如，FTD患者可能会：
- 使用冒犯性语言
- 表现出性暗示态度
- 做出冲动行为
- 表现出幼稚态度
- 对特定群体或个人表现出攻击性
- 侵犯他人的个人空间
- 轻易向陌生人分享个人信息
一些FTD患者还可能参与非法行为和物质滥用，如过度饮酒和吸烟，或赌博和过度消费。这些变化对某些人来说可能表现为巨大的性格转变，使症状更容易被发现。
2. 情感淡漠
情感淡漠，或缺乏兴趣，是疾病早期阶段的另一个典型症状。FTD患者可能拒绝参与社交和非社交活动，对目标导向的活动失去兴趣。
这种症状很难与重度抑郁症区分。然而，情感淡漠的特点是兴趣丧失突然发生，与个人情绪无关。FTD患者通常不会自杀或有自杀意念。他们通常表现出减少的运动活动。需要记住的有三种亚型：
- 认知性情感淡漠：指自愿和计划活动的减少。
- 行为性情感淡漠：表现为自我激活思想和行为数量的减少。
- 情感-情绪性情感淡漠：指对一个人先前认为令人兴奋或愉快的活动失去兴趣。
3. 同理心丧失
同理心指一个人解读他人情绪、理解其心理状态并根据这些社交线索做出适当行为的能力。这项技能涉及通过视觉和听觉刺激识别情绪。它帮助人们意识到社交不当行为的负面后果。
FTD患者可能会出现社交认知障碍，这意味着他们可能难以根据环境做出适当反应。他们可能难以理解面部表情或区分哭泣和笑声。由于同理心减少，他们也可能发现很难做出合理的道德判断和解决社交困境。需要注意的是，这种障碍特别集中在患者无法区分负面情绪上。
4. 执行功能障碍
FTD患者可能会经历执行功能障碍，这意味着他们可能会：
- 容易分心
- 工作记忆受损
- 难以规划或运用解决问题的技能
- 说话或生成词语有困难
FTD患者可能属于原发性进行性失语症(PPA)，这是一种导致语言能力丧失的退行性脑部疾病。这些亚型包括：
- 非流利变异型：指语法和词语形成方面的问题，复杂的句子可能会让FTD患者感到困惑。
- 语义变异型：指选择和理解词语方面的问题，受影响者可能会说出无意义的短语，或难以理解别人对他们说的话。
受影响的人也可能经历疾病失认，即缺乏洞察力。这使得他们难以处理症状并理解自己可能患有疾病。由于执行功能受损，他们也可能判断力缺乏，并可能难以遵循被告知要做的事情。
一些确诊患者还经历了精神病、妄想、幻觉和第欧根尼综合征，后者包括对个人卫生护理失去兴趣。这些症状在疾病的后期阶段可能更为明显。
5. 饮食行为改变
FTD患者可能会经历口欲亢进，即倾向于用口腔探索周围环境中的物体。这种行为可能包括吸烟或强迫性地将物体放入口中，类似于婴儿的行为。在疾病晚期，他们甚至可能吞食不可食用的物体。
他们的饮食习惯也会改变，可能会开始暴饮暴食，并对甜食的偏好增加。这增加了与体重增加相关的风险因素，如中风、心脏病发作或糖尿病。
6. 刻板行为
刻板行为指一遍又一遍重复进行的、看似无目的的行动。这可能涉及身体动作或口头语言。例如，它们可能看起来像敲击、咂嘴、挑拣或摩擦。然而，它们也可能是更复杂的行动组合。过度宗教狂热是这种行为的一个罕见而极端的例子，可能包括对宗教实践的高度关注和宗教幻觉，尽管之前对宗教漠不关心。
除了FTD外，刻板行为也可能见于其他神经和精神疾病，如自闭症、精神分裂症和帕金森病。
额颞叶痴呆在什么年龄发生？
患有额颞叶痴呆的人大多在45至65岁之间发展出这种状况。平均年龄为58岁。每10万人中只有15-22人预期会患有FTD。与阿尔茨海默病等其他影响大脑的年龄相关疾病相比，这种类型的痴呆发生得更早。然而，它也是晚年痴呆的常见原因。
谁最可能患上额颞叶痴呆？
遗传在额颞叶痴呆的发展中起着重要作用。约40%的病例具有遗传性。不过，导致该疾病的DNA突变也可能随机发生。因此，即使你的父母没有这种病，你仍可能患上FTD。行为变异型和语义变异型在男性中更为常见，而非流利变异型在女性中更为常见。
额颞叶痴呆的原因是什么？
目前尚不清楚额颞叶痴呆的确切原因。然而，了解其发生原因可能有助于避免潜在的风险因素。
人体的DNA作为细胞的指令手册，告诉它们如何完成工作。在DNA突变的情况下，身体在制造蛋白质方面出现功能障碍，产生细胞无法使用或分解的形状。如果细胞无法分解这些蛋白质，它们就无法被清除。这意味着它们会聚集在一起，随着时间的推移损害周围的神经元。
这些错误折叠的蛋白质也在阿尔茨海默病等其他脑部疾病中发挥作用。然而，研究人员也在肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者中发现了FTD基因。他们仍在研究这两种疾病之间的联系。
除了遗传因素外，目前已知的风险因素还包括头部创伤史和甲状腺疾病。
如何诊断？
神经科医生或医疗保健提供者通常会诊断额颞叶痴呆。你可能需要接受身体和神经系统检查，包括实验室检查和影像学检查，以评估大脑可能退化的区域。检查可能包括：
- 磁共振成像(MRI)扫描
- 计算机断层扫描(CT)扫描
- 正电子发射断层(PET)扫描
- 腰椎穿刺或脊椎穿刺
- 脑电图
- 血液检查
你还将被要求提供病史并接受神经认知评估。根据你在测试中的表现，医生可以确定你是否可能在大脑的某些部分有问题。
如何治疗？
目前尚无已知的FTD治愈方法。不过，医疗保健提供者可能会推荐针对症状的治疗方案，这些方案因人而异。也可能有机会参与实验性治疗的临床试验。请记住，FTD不能自行诊断和管理。在寻求治疗时，最好与你的医疗保健提供者交谈。
如何预防额颞叶痴呆？
由于额颞叶痴呆发生得不可预测，目前尚无已知的预防方法。一些研究表明，生活方式的改变可能会有所帮助，即使是那些有FTD家族病史的人。保持身体和精神活跃似乎可以延缓疾病的发作或减缓其进展。根据一项比较105名突变携带者和69名非携带者的研究，最活跃的25%携带者比最不活跃的5%参与者功能下降速度慢55%。
此外，避免与FTD相关的风险可能有所帮助，例如避免头部创伤的可能性。少喝酒、避免吸烟以及保持精神和社会活跃也被认为有助于降低痴呆风险——考虑到FTD是痴呆的一种类型，这一点很重要。
如果亲人出现额颞叶痴呆症状该怎么办
如果你注意到亲人可能正在经历额颞叶痴呆的症状，你可能需要鼓励他们与医疗保健提供者交谈。因为FTD症状包括缺乏洞察力，他们可能无法自行识别症状。如果他们看不到问题，他们可能不会自己寻求治疗。
此外，FTD患者可能需要24/7级别的护理。无论你是自己提供这种护理还是聘请家庭护理人员，最好为他们的长期需求做计划。如果你将成为他们的护理者，请尽量不要把事情个人化。FTD症状使他们无法控制自己的行为和言语，这意味着他们可能会冒犯你或周围的人。
另外，你可能需要让亲人书面写下他们的具体愿望和决定。他们需要一个他们可以信任的人在他们无法自己做决定时替他们做决定。这些愿望也可能包括法律文件，这可能需要律师的帮助。
总结
额颞叶痴呆是一种影响额叶和颞叶的进行性脑部疾病。症状因人而异，因为疾病对每个大脑的影响不同。然而，要被临床诊断为FTD，一个人通常会有来自几个核心领域的症状，包括失抑制、情感淡漠、同理心丧失、执行功能障碍、饮食行为改变和刻板行为。
FTD的原因目前尚不清楚。然而，其影响是由于大脑中神经元周围积累的错误折叠蛋白质造成的。目前尚无已知的治疗方法，但研究表明积极的生活方式可能有助于减缓其进展。
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