听觉处理障碍Auditory processing disorder - Wikipedia

发育性或获得性神经系统疾病

医学病症

听觉处理障碍

其他名称 中枢听觉处理障碍、King-Kopetzky综合征、听力正常但有听觉障碍(ADN)

专业领域 听力学、神经学

听觉处理障碍（APD）是一种影响大脑处理声音方式的神经发育障碍。患有APD的个体通常具有正常的耳朵结构和功能，但无法像其他人一样处理他们听到的信息，这导致在识别和解释声音（尤其是构成言语的声音）方面存在困难。据认为，这些困难源于中枢神经系统的功能障碍。

一种亚型被称为King-Kopetzky综合征或听力正常但有听觉障碍（ADN），其特征是在背景噪音存在的情况下难以听清言语。这本质上是大多数人所具有的"鸡尾酒会效应"（选择性听力）的失败或受损。

美国听力学会指出，APD是通过一个或多个已知反映中枢听觉神经系统功能的听觉过程中的困难来诊断的。它可能影响儿童和成人，并可能持续影响儿童至成年期。尽管实际患病率目前尚不清楚，但据估计在美国和英国人群中影响2%-7%的儿童。男性患此障碍的可能性是女性的两倍。

神经发育性APD与失语症不同，因为失语症按定义是由获得性脑损伤引起的。然而，获得性癫痫性失语症已被视为APD的一种形式。

症状和体征

患有此障碍的个体可能表现出以下症状和体征：

• 说话音量与情境不相符（过大或过小）；
• 难以记住列表或序列；
• 需要重复单词或句子；
• 通过听力学习信息的记忆能力受损；
• 过于字面化地解释词语；
• 在嘈杂环境中需要帮助才能听清；
• 依赖适应和调整策略；
• 寻找或要求远离他人的安静工作空间；
• 在参加口头演讲时要求提供书面材料；以及
• 要求逐步给出指示。

与注意力缺陷多动障碍的关系

APD和注意力缺陷多动障碍（ADHD）可能表现出重叠的症状。下表是按最常观察到的行为症状排序的每种障碍的排名。专业人员评估了两种障碍之间症状的重叠，注意几乎总是观察到的症状顺序。尽管所列症状有差异，但它们在个体中的相似表现通常使区分这两种情况变得困难。两种障碍之间存在共病关系。2018年发表的一项系统性综述详细描述了一项研究，该研究显示10%的APD儿童被确诊或疑似患有ADHD。它还指出，由于APD和ADHD之间的特征和症状往往重叠，有时很难区分两者。该系统性综述还描述了APD与其他行为障碍之间的这种重叠，以及是否容易区分那些仅患有听觉处理障碍的儿童。

与发育性语言障碍和发育性阅读障碍的关系

关于APD与发育性语言障碍（DLD，以前称为特定语言障碍SLI）之间的关系一直存在相当大的争论。

当儿童在理解和/或产生口语方面有困难，且这些困难的原因不明显（特别是不能用外周听力损失解释）时，就会诊断出SLI。该儿童通常语言发展较晚，可能难以发出清晰的语音并产生或理解复杂的句子。一些理论家认为SLI是听觉处理问题的结果。然而，这一理论并非普遍接受；其他人认为与SLI相关的主要困难源于语言处理的高级方面问题。当儿童同时存在听觉和语言问题时，可能很难理清其中的因果关系。

同样，关于发育性阅读障碍，研究人员继续探索阅读问题作为快速听觉处理困难下游后果的假设。同样，因果关系可能难以理清。这就是为什么一些专家建议使用非语言听觉测试来诊断APD的原因之一。特别关于神经学因素，阅读障碍已与多小脑回畸形相关联，这会导致细胞迁移问题。几乎所有患有多小脑回畸形的儿童在APD测试中都表现出缺陷。还有人提出APD可能与言语急促有关，这是一种以词和短语重复为标志的流利性障碍。

一些研究发现，在基于语言和阅读测试被诊断为SLI和阅读障碍的个体中，表现不佳的比例高于预期。APD可以通过涉及识别、重复或区分言语的测试来评估，由于主要语言问题，儿童可能在这些测试中表现不佳。在一项比较被诊断为阅读障碍的儿童和被诊断为APD的儿童的研究中，他们发现无法区分这两个群体。类似的结果在比较被诊断为SLI或APD的儿童的研究中也被观察到，这两个群体表现出相似的诊断标准。因此，儿童的诊断可能取决于他们咨询的专家：同一名可能被听力学家诊断为APD的儿童，可能会被言语语言治疗师诊断为SLI，或被心理学家诊断为阅读障碍。

原因

获得性

获得性APD可由中枢听觉神经系统的任何损伤或功能障碍引起，并可导致听觉处理问题。有关APD的神经学方面的概述，请参阅T.D. Griffiths 2002年的文章"中枢听觉病理学"。

遗传

一些研究表明，这些患者家族中有听力障碍史的患病率增加。结果模式提示听觉处理障碍可能与常染色体显性遗传条件有关。换句话说，同时倾听和理解多条信息的能力是一种受基因强烈影响的特征。这些"接线中的短路"有时会在家族中遗传，或由困难分娩引起，就像任何学习障碍一样。听觉处理障碍的遗传指的是个体是否从父母那里遗传了这种情况，或者它是否在家族中遗传。中枢听觉处理障碍可能是来自母亲或父亲的遗传性神经特征。

发育性

在发育性APD的大多数情况下，原因是未知的。例外是获得性癫痫性失语症或Landau-Kleffner综合征，其中儿童的发育退化，语言理解受到严重影响。该儿童通常被认为耳聋，但测试显示外周听力正常。在其他情况下，儿童APD的疑似或已知原因包括髓鞘成熟延迟、听觉皮层区域的异位（错位）细胞或遗传易感性。在一个患有常染色体显性癫痫的家族中，影响左颞叶的癫痫发作似乎导致了听觉处理问题。在另一个APD发生率高的扩展家族中，基因分析显示12号染色体上存在与语言障碍完全共分离的单倍型。

听力在子宫内就开始了，但中枢听觉系统至少在出生后第一个十年继续发育。人们对在敏感期听力中断可能对听觉发育产生长期后果的想法非常感兴趣。一项研究表明，体外丘脑皮层连接与一个时间敏感的发育窗口相关，并需要特定的细胞粘附分子（lcam5）以实现适当的脑可塑性。这指出在能够听觉（体外）后不久丘脑和皮层之间的连接至少是听觉处理的一个关键期。另一项研究表明，在发育关键期在单一音调环境中饲养的大鼠具有永久性听觉处理障碍。在大鼠中，"不良"听觉体验，如通过耳蜗切除导致的暂时性耳聋，会导致神经元萎缩。在一项研究APD患者注意力的研究中，一只耳朵被堵塞的儿童发展出强烈的右耳优势，但在定向注意力任务期间无法调节这种优势。

在20世纪80年代和90年代，人们对慢性中耳炎（也称为中耳疾病或"胶耳"）在引起APD及相关语言和读写能力问题中的作用产生了相当大的兴趣。伴有积液的中耳炎是一种非常常见的儿童疾病，会导致波动性传导性听力损失，人们担心如果在敏感期发生，可能会中断听觉发育。与此一致，在从医院耳鼻喉科招募的慢性耳部感染儿童样本中，后来在儿童期发现了听力困难发生率增加。然而，这种研究将存在抽样偏差，因为患有中耳炎的儿童如果出现发育困难，更可能被转诊到医院部门。与医院研究相比，评估整个人群中耳炎并评估结果的流行病学研究发现中耳炎对语言结果的长期影响证据要弱得多。

躯体性

似乎躯体性焦虑（即焦虑的身体症状，如胃部蝴蝶感或口干）和压力情况可能是言语听力障碍的决定因素。

诊断

解决常见听力问题的问卷可用于识别可能患有听觉处理障碍的个体，并有助于决定是否进行临床评估。

最常见的听力问题之一是在背景噪音存在的情况下语音识别。

根据Neijenhuis、de Wit和Luinge（2017）研究的受访者，APD的症状在有听力困难的儿童中很常见，通常在青少年和成人中出现问题，包括：

• 在嘈杂环境中听力困难
• 听觉注意力问题
• 在一对一情况下更容易理解言语
• 噪音定位困难
• 记住口头信息困难

根据《新西兰听觉处理障碍指南（2017）》，可用于识别应转诊进行听力学和APD评估的个体的关键症状或共病的以下检查表包括：

• 除非指示简短简单，否则难以遵循口头指示
• 难以关注和记住口头信息
• 处理口头信息缓慢
• 在其他声音存在时理解困难
• 在复杂或"繁忙"的听觉环境中（如教室、购物中心）不知所措
• 听力技能差
• 对语气或其他言语细微差别的不敏感
• 获得性脑损伤
• 频繁或持续中耳疾病（中耳炎，"胶耳"）病史
• 在语言、阅读或拼写方面有困难
• 怀疑或诊断为阅读障碍
• 怀疑或诊断为语言障碍或延迟

最后，新西兰指南指出，行为检查表和问卷应仅用于为转诊提供指导，用于信息收集（例如，在评估前或作为干预结果的衡量标准），以及作为描述听觉处理障碍功能影响的衡量标准。它们不是为诊断听觉处理障碍而设计的。新西兰指南指出，已经开发了许多问卷来识别可能从评估其听力问题中受益的儿童。可用问卷的例子包括Fisher的听力问题检查表、儿童听觉表现量表、针对教育风险的筛查工具以及听觉处理领域问卷等。所有先前的问卷都是为儿童设计的，对青少年和成人没有用处。

辛辛那提大学听觉处理库存表（UCAPI）是为寻求评估听力问题的青少年和成人设计的，或在诊断出听觉处理障碍后用于确定受试者状态。遵循Zoppo等人（2015）描述的模型，开发了一个34项问卷，调查APD中六个常见投诉领域（听力和注意力、理解言语、遵循口头指示、注意力和其他）中的听觉处理能力。最终问卷在18至27岁年龄范围内的正常成就年轻人中进行了标准化。验证数据从通过自我报告或诊断测试确认的语言学习或听觉处理障碍受试者中获取。UCAPI总分是通过合并六个听力条件的总分计算的，提供一个总体价值来分类听力能力。此外，对六个听力条件得分的分析为主试提供了受试者的听觉概况。每个听力条件随后可由专业人士用于就通过听力学习的问题诊断和治疗决策提出建议。UCAPI提供了各种人群中听力问题的信息，可帮助检查员就评估和管理提出建议。

APD已从解剖学上根据神经系统听觉区域的完整性来定义。然而，具有APD症状的儿童通常没有神经系统疾病的证据，因此诊断是基于儿童在行为听觉测试中的表现做出的。听觉处理是"我们对我们所听到的内容所做的处理"，在APD中，外周听力能力（通常是正常的）与解释或区分声音的能力之间存在不匹配。因此，在那些没有神经系统损伤迹象的人中，APD是基于听觉测试诊断的。然而，对于应该使用哪些测试进行诊断，目前尚无共识，这从近年来出现的任务组报告序列中可以看出。

第一个这样的报告出现在1996年。随后是由美国听力学会组织的一次会议。

试图定义诊断标准的专家必须应对这样一个问题：儿童可能由于听觉感知以外的原因而在听觉测试中表现不佳：例如，失败可能是由于注意力不集中、难以应对任务要求或语言能力有限造成的。为了排除至少一些这些因素，美国听力学会会议明确主张，要诊断APD，儿童必须有模态特异性问题，即影响听觉但不影响视觉处理。然而，美国言语语言听力协会的一个委员会随后拒绝将模态特异性作为听觉处理障碍的定义特征。

定义

2005年，美国言语语言听力协会发布了"中枢听觉处理障碍"，作为对1996年出版物"中枢听觉处理：研究现状及临床实践意义"的更新。美国听力学会已发布与该障碍相关的更近期的实践指南。ASHA正式将APD定义为"中枢神经系统(CNS)利用听觉信息的效率和有效性的困难"。

2018年，英国听力学会发布了关于听觉处理障碍的"立场声明和实践指导"，并更新了APD的定义。根据该学会，APD指的是处理言语和非言语声音的能力。

听觉处理障碍可以是发育性或获得性的。它可能由耳部感染、头部受伤或影响听觉信息处理的神经发育延迟引起。这可能包括以下问题："...声音定位和侧向化（另见双耳融合）；听觉辨别；听觉模式识别；听觉的时间方面，包括时间整合、时间辨别（例如，时间间隙检测）、时间排序和时间掩蔽；在竞争性声信号中的听觉表现（包括双耳测试）；以及在退化声信号中的听觉表现"。

英国医学专业人员委员会指导英国听觉处理障碍研究计划制定了以下APD工作定义："APD源于神经功能受损，其特征是语音声音的识别、辨别、分离、分组、定位或排序不良。它不仅仅是由一般注意力、语言或其他认知过程的缺陷引起的。"

测试类型

1. 用于儿童的SCAN-C和用于青少年和成人的SCAN-A是美国筛查和诊断APD最常用的工具。两种测试都在大量受试者上进行了标准化，并包括对患有听觉处理障碍的受试者的验证数据。SCAN测试电池包括筛查测试：基于标准的常模参照分数；诊断测试：所有测试的标准化分数、百分等级和耳优势分数，间隙检测测试除外。四个测试包括四个子测试，受试者分数来源于此，包括：在背景噪音中单耳呈现的单词辨别（噪音中的言语）、声学降级的单词（过滤单词）、双耳呈现的单词和句子。
2. 随机间隙检测测试（RGDT）也是一种标准化测试。它评估个体对音调和白噪音的间隙检测阈值。检查包括在四个不同频率（500、1000、2000和4000 Hz）和50毫秒持续时间的白噪音点击的刺激。该测试提供听觉时间分辨率的指数。在儿童中，总体间隙检测阈值大于20毫秒意味着他们失败，可能基于时间域中声音感知异常而患有听觉处理障碍。
3. 噪音中间隙测试（GIN）也通过测试患者在白噪音中的间隙检测阈值来测量时间分辨率。
4. 音高模式序列测试（PPT）和时长模式序列测试（DPT）测量听觉模式识别。PPT有一系列三个音调，以高或低两种音高之一呈现。同时，DPS有一系列三个音调，其时长（长或短）而非音高不同。然后要求患者描述所呈现的音高模式。
5. 500 Hz处的掩蔽水平差异（MLD）通过测量当掩蔽噪音同相和反相呈现时听觉刺激阈值的差异来测量重叠时间处理、双耳处理和低冗余。
6. 错列单音词测试（SSW）是由Jack Katz开发的APD最古老的测试之一。尽管由于评分复杂，听力学家已逐渐弃用，但它是最快速且对确定APD最敏感的测试之一。

模态特异性和争议

模态特异性问题在该领域的专家中引起了相当大的争论。Cacace和McFarland认为APD应该被定义为一种模态特异性感知功能障碍，而不是外周听力损失。他们批评将APD概念化为更包容的方式缺乏诊断特异性。模态特异性要求可能避免包括那些由于一般因素如注意力或记忆力差而导致听觉表现不佳的儿童。然而，其他人认为模态特异性方法过于狭窄，可能会漏掉那些在视觉和听觉处理方面都有真正感知问题的儿童。这也是不切实际的，因为听力学家无法获得听觉测试的标准化视觉模拟测试。在Cacace等模态特异性研究人员和美国言语语言听力协会等协会之间，关于这一问题的争论仍未解决。然而，很明显，模态特异性方法将诊断出更少的APD儿童，而模态一般性方法存在包括那些由于听觉处理以外的原因而在听觉测试中失败的儿童的风险。

另一个争议涉及大多数传统APD测试使用语言材料的事实。英国听力学会已接受Moore（2006）的建议，即APD测试应评估非语音声音的处理。担忧的是，如果使用语言材料来测试APD，儿童可能会因为语言能力有限而失败。可以类比尝试听外语中的声音。在一种不太熟悉的语言中，区分声音或记住一系列单词要困难得多：问题不是听觉性的，而是由于缺乏该语言的专业知识。

近年来，对一些流行的APD诊断测试也提出了额外的批评。使用磁带录音的美国英语的测试已被证明在其他形式英语的说话者中过度识别APD。由医学研究委员会听力研究所设计的一组非语言听觉测试的表现被发现受到非感官任务要求的强烈影响，并且当对此进行控制时，APD指数的可靠性很低。这项研究削弱了APD作为一个独立实体的有效性，并表明使用"障碍"一词本身是不合理的。在最近对这些诊断问题的综述中，建议疑似听觉处理障碍的儿童接受包括一般智力能力、听觉记忆、注意力、语音处理、语言和读写能力在内的全面心理测量评估。作者指出，"对感知和非感官、单模态和超模态因素对心理声学测试表现的相对贡献的更清晰理解，可能是解开这些个体临床表现的关键。"

根据定义方式，APD可能与ADD/ADHD、特定语言障碍和自闭症谱系障碍共享共同症状。一项综述显示，自闭症儿童中听觉信息处理异常的证据相当充分。Dawes和Bishop指出，听力学和言语语言病理学领域的专家通常采用不同的儿童评估方法，他们总结了他们的综述："我们认为，这些不同的专业群体在进行儿童评估、治疗和管理以及进行跨学科研究时共同工作至关重要。"实际上，这似乎很少见。

为确保正确诊断APD，检查员必须将APD与其他具有相似症状的障碍区分开来。诊断过程中应考虑的因素包括：注意力、听觉神经病变、疲劳、听力和敏感性、智力和发育年龄、药物、动机、运动技能、母语和语言经验、反应策略和决策风格，以及视力敏锐度。

还应注意，七岁以下的儿童无法被正确评估，因为他们的语言和听觉过程仍在发育中。此外，当儿童的母语不是英语时，无法评估是否存在APD。

特征

美国言语语言听力协会指出，患有（中枢）听觉处理障碍的儿童通常：

• 难以关注和记住口头呈现的信息，并可能在视觉获取信息方面应对得更好
• 难以执行口头给出的多步指示；一次只需听一个指示
• 听力技能差
• 需要更多时间来处理信息
• 学习新语言困难
• 难以理解笑话、讽刺，以及学习歌曲或童谣
• 有语言困难（例如，混淆音节序列，发展词汇和理解语言方面有问题）
• 在阅读、理解、拼写和词汇方面有困难

APD可能表现为确定声音方向的问题，难以感知语音声音之间的差异以及将这些声音排序成有意义的单词，混淆相似的声音如"hat"与"bat"、"there"与"where"等。感知到的单词可能比实际说出的要少，因为在检测单词之间的间隙方面存在问题，创造出某人在说不熟悉或无意义单词的感觉。此外，APD通常导致涉及辅音声音扭曲和替代的言语错误。那些患有APD的人可能难以将所说内容与其含义联系起来，尽管明显识别出一个单词已被说出，并重复该单词。背景噪音，如收音机、电视或嘈杂酒吧的声音，可能使理解言语变得困难甚至不可能，因为口语可能听起来被扭曲成不相关的单词或不存在的单词，具体取决于听觉处理障碍的严重程度。与具有正常听觉处理的人相比，对患有听觉处理障碍的人来说，使用电话可能会有问题，原因包括音频质量低、信号差、间断声音以及单词的截断。许多患有听觉处理障碍的人会无意识地发展出视觉应对策略，如读唇、阅读肢体语言和眼神交流，以弥补他们的听觉缺陷，而这些应对策略在使用电话时不可用。

如上所述，APD作为独立障碍的地位已被质疑，特别是被言语语言病理学家和心理学家质疑，他们注意到被诊断为APD的儿童与患有其他特定学习障碍的儿童的临床特征之间的重叠。然而，许多听力学家会反驳说APD只是阅读障碍、SLI或ADHD的替代标签，指出尽管它经常与这些情况共存，但它可以单独存在。

子类别

基于听觉功能障碍的敏感化测量和心理评估，患者可以分为七个子类别：

1. 中耳功能障碍
2. 轻度耳蜗病理
3. 中枢/内侧橄榄耳蜗传出系统（MOCS）听觉功能障碍
4. 纯粹的心理问题
5. 多种听觉病理
6. 听觉功能障碍和心理问题的结合
7. 未知

不同的亚组可能代表不同的致病和病因因素。因此，亚分类为进一步理解听觉处理障碍的基础提供了指导，从而可能指导这些患者的康复管理。这是由卡迪夫大学威尔士听力研究所的Dafydd Stephens教授和Fei Zhao提出的。

治疗

APD的治疗通常集中在三个主要领域：改变学习环境、发展更高阶的技能以补偿障碍，以及矫正听觉缺陷本身。然而，缺乏使用随机对照试验方法进行的充分评估。大多数有效性证据采用较弱的证据标准，例如显示训练后表现有所提高。这并不能控制练习、成熟或安慰剂效应的可能影响。最近的研究表明，基础听觉处理任务的练习（即听觉训练）可能改善听觉处理测量和语音意识测量的表现。听觉训练后也在生理水平上记录了变化。许多这些任务被纳入计算机化的听觉训练程序，如Earobics和Fast ForWord，这是一种可在家庭和全球诊所使用的自适应软件，但总体而言，这些计算机化干预在改善语言和读写能力方面的有效性证据并不令人印象深刻。一项小规模的非对照研究报告称，使用听觉训练软件的APD儿童取得了成功的结果。

治疗与APD相关的其他问题可能会成功。例如，言语障碍（言语困难）的治疗可能会在言语障碍和APD方面都取得成功。在一项研究中，言语治疗改善了听觉诱发电位（大脑听觉部分脑活动的测量）。

虽然有证据表明语言训练对改善APD有效，但目前没有研究支持以下APD治疗方法：

• 听觉整合训练通常涉及儿童每天参加两次30分钟的课程，持续十天。
• Lindamood-Bell学习过程（特别是，可视化和言语化程序）
• 需要频繁跨越中线的身体活动（例如，职业治疗）
• 声场放大
• 神经感觉教育疗法
• 神经反馈

然而，教师和学生使用个人FM发射器/接收器系统已被证明能随时间显著改善儿童。

历史

Samuel J. Kopetzky于1948年首次描述了这种情况。P.F. King于1954年首次讨论了其背后的病因因素。Helmer Rudolph Myklebust 1954年的研究《儿童听觉障碍》提出听觉处理障碍与语言学习困难是分开的。他的工作引发了人们对影响颞叶的获得性脑损伤后的听觉缺陷的兴趣，并导致了对听觉处理生理基础的额外工作，但直到20世纪70年代末和80年代初，才开始深入研究APD。

1977年，辛辛那提大学的Robert W. Keith博士组织了第一次关于APD主题的会议。该会议的记录由Grune和Stratton以《中枢听觉功能障碍》（Keith RW Ed.）为题出版。该会议开始了一系列专注于儿童APD的新研究。目前用于诊断APD的几乎所有测试都源自这项工作。这些早期研究人员还发明了许多听觉训练方法，包括半球间转移训练和双耳强度差异训练。这一时期使我们粗略了解了APD的原因和可能的治疗选择。

20世纪90年代末和2000年代的大部分工作都在致力于完善测试、开发更复杂的治疗选择以及寻找APD的遗传风险因素。科学家们一直在改进听觉功能的行为测试、神经影像学、电声学和电生理测试。使用新技术导致了许多用于听觉训练的软件程序。随着对精神障碍的全球认识和对神经科学理解的增加，听觉处理比过去几年更受公众和学术界的关注。

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