一位据信是英国最年轻的痴呆症患者最近因该疾病去世，年仅24岁。来自英格兰诺福克郡的安德烈·亚哈姆(Andre Yarham)在22岁时首次被诊断出患有痴呆症。
在24岁这个年纪，大多数人的大脑仍在适应成年期。但亚哈姆的大脑看起来却老了几十年——根据帮助诊断他患有该疾病的MRI扫描显示，其大脑类似于70岁老人的大脑。
亚哈姆最初于2022年开始出现痴呆症症状，家人表示他变得越来越健忘，有时脸上会露出茫然的表情。
在他生命的最后阶段，他失去了语言能力，无法自理，行为"不当"，并被限制在轮椅上。
痴呆症通常与老年有关。然而，某些形式的痴呆症可以惊人地早发并且发展迅速。以额颞叶痴呆(frontotemporal dementia)为例，这正是亚哈姆被诊断出的痴呆症类型。
与阿尔茨海默病(Alzheimer's disease)不同，阿尔茨海默病通常首先影响记忆，而额颞叶痴呆则攻击大脑中与个性、行为和语言相关的部分。这些区域位于前额后方和耳朵上方的额叶和颞叶中。这些区域帮助我们规划、控制冲动、理解言语和表达自己。当它们受损时，人们可能会以令家人深感痛苦的方式改变——变得孤僻、冲动或无法沟通。
额颞叶痴呆是一种不太常见的痴呆症，据估计约占所有病例的二十分之一。使其特别残酷的是，它可能在青年期就出现。
在许多情况下，额颞叶痴呆具有强烈的遗传成分。特定基因的变化会扰乱脑细胞处理蛋白质的方式。这些蛋白质不再被分解和回收，而是在神经元（脑细胞）内聚集——干扰它们的功能和生存能力。随着时间推移，受影响的脑细胞停止工作并死亡。随着更多细胞的流失，脑组织本身也会萎缩。
为什么这个过程有时会在生命早期就开始，目前尚未完全理解。然而，当一个人有强大的基因突变时，疾病不需要数十年才能显现。相反，这种突变使损伤加速，而大脑通常的弹性失效。
亚哈姆生前进行的脑部扫描显示，对于如此年轻的一个人来说，脑萎缩程度惊人。但是将亚哈姆的大脑与70岁老人的大脑进行比较会误导人。他的大脑并没有"更快地老化"。相反，由于疾病，在短时间内大量神经元已经流失。在健康的老化过程中，大脑变化缓慢。某些区域会变得稍微薄一些，但整体结构几十年来保持完整。但在侵袭性痴呆症中，整个大脑网络会立即崩溃。
在额颞叶痴呆中，额叶和颞叶可能会急剧萎缩。随着这些区域的退化，人们会失去这些区域支持的能力——包括语言、情绪控制和决策能力。这可以解释为什么亚哈姆的语言能力很晚才丧失但又突然丧失——以及为什么他对全天候护理的需求迅速增加。
脑捐赠
亚哈姆的家人决定将他的大脑捐献给研究。这是一份非凡的礼物——将悲剧转化为对他人的希望。
目前痴呆症尚无治愈方法。一旦症状开始，就无法阻止它们，而减缓症状的治疗方法效果有限。部分原因在于大脑极其复杂且尚未被完全理解。每一份捐赠的大脑都有助于缩小这一差距。
受极早期痴呆症影响的大脑极为罕见。每一份捐赠的大脑都允许科学家详细研究细胞和蛋白质层面出了什么问题。虽然脑部扫描可以告诉我们哪些脑部部分已经丧失，但只有捐赠的组织才能揭示原因。
研究人员可以检查哪些蛋白质积聚，哪些细胞类型最易受损，以及炎症和免疫反应如何导致损伤。这些知识直接推动了开发减缓、停止甚至预防痴呆症的治疗方法的努力。
亚哈姆家人允许科学家研究这种罕见的早期发作的额颞叶痴呆症组织的决定，可能有助于揭示可能指导未来几代人治疗的秘密。
作为一名神经科学家，我被问及这样的事情如何会发生在如此年轻的人身上。诚实的回答是我们才刚刚开始理解为什么某些大脑从一开始就容易受到伤害的生物学机制。
像这样的案例凸显了为什么持续投资于大脑研究以及愿意捐献组织的人们的慷慨如此重要。这位24岁年轻人的故事提醒我们，痴呆症不是单一的疾病，也不是仅限于老年人的问题。理解为什么会发生这种情况将是确保不再发生这种情况的一小步。
【全文结束】
