大多数人听到"痴呆症"一词时,首先想到的是记忆问题和健忘。但人们往往不知道的是,痴呆症可能导致许多不同症状——影响语言、行为、睡眠、运动功能等多方面。
事实上,痴呆症是一个总称术语。据估计,痴呆症有超过100种类型。阿尔茨海默病是最常见的痴呆症亚型,约占所有病例的60%。记忆丧失是这种类型痴呆症最常见的症状之一。
然而,约40%的痴呆症病例被认为是不同且更罕见的类型。不幸的是,患有罕见痴呆症亚型通常会使诊断更加困难,并需要更复杂的护理。
尽管大多数人可能知道一些痴呆症类型——包括路易体痴呆、帕金森病痴呆和额颞叶痴呆——但对其他更罕见类型的认识却很低。
了解如何及早发现这些罕见痴呆症类型的迹象,对于确保亲人获得所需支持至关重要。
后皮质萎缩
后皮质萎缩(PCA)主要影响视觉和空间功能。早期阶段,记忆受损程度不像阿尔茨海默病那样严重。
PCA患者可能会出现视觉幻觉和空间导航困难。当阅读或判断楼梯上的深度和空间时——例如难以判断下一步的位置——这些症状会变得明显。症状通常在55至65岁之间开始出现。
由于PCA非常罕见,我们对它的了解仍然有限。研究人员仍在试图确定PCA是痴呆症的一个独特亚型,还是阿尔茨海默病的一种非典型形式。这是因为PCA患者的大脑变化与阿尔茨海默病患者的大脑变化非常相似,尽管症状不同。据估计,5%至15%的阿尔茨海默病患者患有PCA。
克-雅氏病
克-雅氏病是一种特别罕见的痴呆症形式,全球约每百万人中有一人患病。
克-雅氏病是一种朊病毒疾病。这些疾病涉及朊病毒蛋白,出于未知原因,它们突然变成三维形状。健康朊病毒的功能尚不清楚,但它们似乎在保护神经和脑细胞以及维持身体昼夜节律(我们身体遵循的自然24小时周期,控制从睡眠、消化到免疫等一切功能)方面起着一定作用。
在克-雅氏病中,朊病毒蛋白的错误折叠导致一种非常快速和严重的痴呆症,其进展速度比阿尔茨海默病或路易体痴呆等疾病快得多。除了明显的快速进展外,克-雅氏病患者还会出现记忆和运动问题,包括突然的抽搐动作。
这种痴呆症亚型的风险因素包括高龄和遗传因素(占病例的10-15%)。在极少数情况下,它也可能因污染而发展——例如食用感染了疯牛病的牛的牛肉。
FTD-MND
FTD-MND是一种与运动神经元病同时发生的额颞叶痴呆。
额颞叶痴呆指的是导致大脑额叶和颞叶区域脑组织逐渐丧失的疾病亚型。
另一方面,运动神经元病是一种快速进展的神经系统疾病,可导致呼吸、运动困难和瘫痪。尽管它影响大脑和神经,但它本身并不是一种痴呆症。
约10-15%的额颞叶痴呆患者也会发展为运动神经元病。这种共病似乎与C9orf72基因的突变有关。由于这种遗传联系,FTD-MND可能在家族中遗传。
FTD-MND患者会经历多种肌肉相关问题,包括肌肉萎缩、僵硬和吞咽困难。这些通常不会与痴呆症和记忆问题联系在一起。
目前尚不清楚是额颞叶痴呆先发展然后出现运动神经元病,还是相反的情况。
进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹(PSP)是一种罕见的神经系统疾病,同时导致痴呆症和运动问题。
据估计,英国约有4000人受此影响。PSP难以诊断,因为它与许多其他疾病(包括帕金森病)有重叠。
PSP主要导致皮层下脑区(特别是脑干和基底神经节)受损。这些区域与视觉和运动有关。
因此,PSP患者在使用眼睛时会遇到困难,因此经常跌倒并出现行动困难。PSP患者也可能难以集中注意力和解决问题。
痴呆症支持
与其他所有痴呆症亚型一样,目前尚无治愈方法。虽然有可以延缓症状的药物,但这些药物仅对阿尔茨海默病病例有效。
因此,我们仍需找到尽可能好的方法来支持其他痴呆症亚型的患者。
一种方法是正确认识他们的病情和亚型。了解某人可能特别在行走和运动方面有困难,而非记忆问题,对于提前安排适当的护理非常重要。
同样重要的是能够及早发现这些迹象。痴呆症不仅影响记忆。行为改变、视力问题、更频繁跌倒、行走或移动方式不同或言语困难,都可能是痴呆症的早期迹象。
更好地理解痴呆症的多种形式,有望带来管理这种复杂疾病的更好方法。
本文经知识共享许可协议转载自《对话》杂志。阅读原文。
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