背景
皮质层状坏死（CLN）是一种选择性皮质坏死，主要累及皮质第三层。由于病例有限，其在儿童患者中的病因、临床特征和预后尚不清楚。
方法
本研究回顾性收集了2014年1月至2024年12月期间湘雅医院（Xiangya Hospital）收治的儿童CLN患者的临床数据、脑磁共振成像（MRI）结果以及改良Rankin量表（mRS）评估的神经功能预后。
结果
在59名纳入患者中，病因包括缺氧缺血性脑病（HIE）、遗传代谢性疾病、感染、血管疾病和创伤。癫痫发作和意识改变是常见症状。感染性和遗传代谢性病因与癫痫持续状态相关（P<0.001），而血管性病因则与偏瘫相关（P<0.001）。HIE患者的预后较差（P=0.038）。MRI显示，在T1增强序列之前，扩散加权成像（DWI）上更早出现高信号，同时T1序列和液体衰减反转恢复（FLAIR）也有相应表现。所有HIE病例均为双侧受累，而遗传代谢性疾病常表现为单侧受累（P<0.001）。额叶受累常见于血管疾病和创伤病例（P=0.017），所有HIE患者均表现出顶叶和枕叶受累。感染病例常累及岛叶和颞叶，大多数患者在随访中表现出脑萎缩/脑软化。三名患者在MRI随访中出现新的CLN，两名患者表现出持续的CLN。
结论
HIE、遗传代谢性疾病、感染、血管疾病和创伤是儿童CLN的主要病因，具有不同的临床特征和预后。
讨论
本研究重点分析了儿童CLN患者的病因、症状、影像学特征和预后，发现五类主要病因及其症状和预后的差异。我们还揭示了不同序列和病因之间的独特影像学特征。
局限性
首先，作为一项单中心回顾性研究，患者数量有限。此外，可能存在选择偏差，导致其他病因未被纳入，例如低血糖。这些因素可能掩盖CLN实际疾病表现的准确描述。其次，遗传代谢性疾病包括线粒体疾病和其他疾病。尽管线粒体疾病占很大比例，可以代表遗传代谢性疾病，但小部分其他遗传代谢性疾病可能是混杂因素。最后，本研究为回顾性研究，无法确定高信号或增强出现、达到峰值和消失的确切时间。
致谢
不适用。
声明
伦理批准和参与同意
本研究经中南大学湘雅医院伦理委员会批准，并按照《赫尔辛基宣言》规定的伦理标准进行。所有参与者法定监护人均签署了书面知情同意书。
出版同意
所有参与者的父母均签署了机构知情同意书，同意匿名使用其子女的临床数据用于科学研究。
利益冲突
未从任何直接或间接与本文主题相关的方面获得或即将获得任何财务或非财务利益。
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