VEXAS综合征研究揭示过度活跃的骨髓干细胞可能驱动炎症
VEXAS综合征是一种由UBA1基因突变引发的罕见自身炎症性疾病,主要影响50岁以上男性,全球约每4000名50岁以上男性中就有1人患病;纪念斯隆-凯特琳癌症中心研究团队开发出首批稳健实验室模型,揭示该疾病核心机制为骨髓造血干细胞过度活跃产生过多髓系细胞,以及突变巨噬细胞对危险信号过度敏感导致炎症性自我毁灭并形成恶性循环;研究还绘制了RIPK1-RIPK3-半胱天冬酶8细胞死亡信号通路图谱,证明阻断这一"死亡轴"可抑制炎症循环,为开发靶向治疗药物提供新方向,有望填补目前缺乏针对性治疗方法的临床空白,同时暗示失调的细胞死亡可能是比先前认知更普遍的炎症疾病成因。

