许多障碍阻碍了间质性肺病（ILD）患者中肺高血压（PH）的检测和评估，但创新思维和人工智能（AI）可能很快会改善这一局面。根据发表在《欧洲呼吸评论》上的一项全面文献综述，目前没有单一的无创测试能够准确检测和诊断ILD患者的肺高血压（PH）。这突显了对更好诊断工具的需求。未被发现和未经治疗的PH与更高的发病率和死亡率相关。
肺疾病模型 | 图片来源：Cutie - stock.adobe.com
应用人工智能（AI）可能会导致更广泛接受的诊断算法，随着时间的推移，可以提供更及时的PH诊断，从而改善临床结果。当前作者写道，已有两个特定模型显示出进一步研究和临床应用的前景。
综述概览
研究团队的文献搜索揭示了38篇关于无创诊断方式和预测模型的文章，这些文章旨在检测ILD患者的PH。目前，利用多普勒超声心动图估计的右心室收缩压（RVSP）仍然是最具有预测性的因素。其他间接的超声心动图标记可以增加诊断准确性。然而，由于许多患者的肺部疾病严重，视图质量较差，这意味着RVSP难以估计。“大多数现有的综合评分，包括从胸部CT、肺功能测试和心肺运动测试中获得的变量，都是从回顾性研究中得出的，缺乏外部队列的验证，”研究人员写道。
当前和未来的发展
在最佳情况下，ILD患者的PH可以在早期得到确认，并开始吸入曲前列环素（Tyvaso），或参加评估靶向血管治疗的临床试验。然而，这种确认往往发生得太晚，这并不令人惊讶，因为PH的症状不具体，常规诊断方式和可用的多参数模型存在局限性。在临床实践中，多普勒经胸超声心动图是识别疑似PH患者的常规筛查工具，伴随肺功能测试、胸部CT和六分钟步行试验（6MWT）。尽管已提出一些无创的多参数诊断模型和单变量标记，但没有一个在临床上广泛应用。
这些模型和标记的诊断准确性目前仍不理想，方法学上的限制使它们无法广泛使用，需要进一步研究，作者指出。两个已开发的无创评分模型——也是唯一在第二队列中得到验证的模型——由于方法学上的限制，不具备普遍适用性。尽管如此，作者认为，这些模型的使用可以帮助医生更早地检测到PH。
第一个模型基于易于获得的功能参数——用力肺活量除以一氧化碳弥散能力（FVC/DLCO）、6MWT期间记录的最低氧饱和度、种族和6MWT距离——形成了FORD这个缩写。研究者表示：“FORD模型可能被广泛用于筛查所有IPF患者是否存在轻度PH。”
FORD模型在一大群轻至中度特发性肺纤维化（IPF）患者中显示出中等的诊断准确性（曲线下面积[AUC]，0.75），但在验证队列中准确性较低（AUC，0.69）。其中一个解释是验证队列包括了重度IPF患者，这些患者正在接受肺移植评估，大多数无创功能参数已经受损。“大多数标记物不是PH特异性的，因此该模型检测PH的诊断准确性有限，”作者假设。
第二个模型基于逐步方法，仅包括超声心动图变量；RVSP是首先评估的参数。它在两个队列中的诊断准确性较高（AUC，>0.8）。“然而，该评分的目标是在ILD患者中识别严重的PH，因此在检测轻度或中度PH方面不够敏感，”研究团队解释道。因此，它可能最适合在超声心动图是专长的设施中使用，特别是在怀疑严重PH的情况下。
参考文献
- Arvanitaki A, Diller GP, Gatzoulis MA, McCabe C, Price LC, Wort SJ. 非侵入性诊断方法和预测模型在检测间质性肺病相关的肺高血压中的应用：叙述性综述. Eur Respir Rev. 2024;33(174):240092. doi:10.1183/16000617.0092-2024
- Bax S, Bredy C, Kempny A, et al. 逐步综合超声心动图评分可预测ILD患者的严重肺高血压. ERJ Open Res. 2018;4:00124-2017. doi:10.1183/23120541.00124-2017. 已发布更正见 ERJ Open Res. 2018;4(3):00124-2017-AUT.
- Nathan SD, Chandel A, Wang Y, et al. 推导和验证一个非侵入性预测工具以识别IPF患者的肺高血压：FORD模型的演变. J Heart Lung Transplant. 2023;43(4):547-553. doi:10.1016/j.healun.2023.11.005
- Waxman A, Restrepo-Jaramillo R, Thenappan T, et al. 吸入曲前列环素在间质性肺病引起的肺高血压中的应用. N Engl J Med. 2021;384(4):325-334. doi:10.1056/NEJMoa2008470
- Nathan SD, Fernandes P, Psotka M, et al. 间质性肺病中的肺高血压：临床试验设计和终点：来自Pulmonary Vascular Research Institute's Innovative Drug Development Initiative Group 3 Pulmonary Hypertension的共识声明. Pulm Circ. 2022;12(4):e12178. doi:10.1002/pul2.12178
(全文结束)
