克雅氏病Creutzfeldt-Jakob Disease - Florida Department of Health

环球医讯 / 认知障碍来源:www.floridahealth.gov美国 - 英语2026-01-11 06:58:40 - 阅读时长2分钟 - 695字
克雅氏病是一种由朊病毒引发的罕见致命性脑部疾病,通过导致体内正常蛋白质发生错误折叠而破坏脑功能,主要分为散发型(占85%)、家族型(5-15%)和医源型三类,患者多为60岁以上老人且极少发生于30岁以下人群,典型症状包括快速进展的痴呆、行走障碍、突发抽搐及视觉异常,确诊需结合临床症状、脑脊液检测、磁共振成像和脑电图,最终须通过脑组织活检或尸检确认,目前尚无治愈方法,多数患者在发病后数月到一年内死亡,其中医源型病例可能源于受污染的手术器械、1978年前使用的人生长激素或角膜/硬脑膜移植。
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克雅氏病

克雅氏病

克雅氏病(CJD)是一种罕见且致命的脑部疾病。该病由朊病毒引起,这是一种传染性蛋白质,会导致体内正常蛋白质发生错误折叠。克雅氏病引发痴呆及其他神经系统问题,症状出现后通常在数月到一年内导致死亡。

典型克雅氏病在全球老年人群中发生,平均发病年龄在60多岁晚期。极少有30岁以下人群发病。在美国,每年报告病例约500至600例。

病因

克雅氏病主要有三种类型:

1. 散发型

报告的克雅氏病病例中绝大多数(约85%)属于散发型。此类病例因体内已有朊病毒蛋白因未知原因发生错误折叠所致,进而破坏脑部功能。部分病例在首发病症出现后数月内死亡,多数在一年内死亡。

2. 家族型

约5-15%的克雅氏病病例源于患者遗传了朊病毒蛋白基因突变。若患者有一级亲属(父母、兄弟姐妹或子女)同样患病,则属于家族型克雅氏病。

3. 医源型

医源型病例由医疗环境中的朊病毒接触或生物制品污染导致。已知六例克雅氏病系因使用受朊病毒污染的手术器械传染给其他患者所致。1978年前接受过受污染人生长激素治疗者也可能发展为医源型克雅氏病,即使50年后仍有新病例被发现。此外,接受特定材料移植者可能发病,包括角膜移植或硬脑膜(覆盖脑部和脊髓的膜)移植。若供体存在未被发现的克雅氏病,受体可能因此感染。

症状

克雅氏病患者会出现痴呆症状,其他症状可能包括行走困难、突发抽搐样运动及视觉障碍。

检测

医疗专业人员可通过以下方式初步诊断疑似病例:

  • 症状及病程发展
  • 患者脑脊液检测
  • 磁共振成像(MRI),即脑部扫描
  • 脑电图(EEG),检测脑部电活动

确诊克雅氏病的唯一方法是通过脑组织活检或尸检进行检测。

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