核心发现:
- 囊性纤维化(CF)患者相较于非患者,四项非肺部并发症的校正发病率显著升高(无肺移植者)
- 囊性纤维化患者各类并发症均较早发生
据《美国呼吸与重症医学年鉴》发表的研究,多伦多大学呼吸病学分部的Rigya Arya博士及其团队发现,未接受肺移植的囊性纤维化患者在心血管疾病(CVD)、慢性肾病(CKD)、肾结石及癌症的发病率显著升高。
研究人员指出,这些并发症在囊性纤维化群体中呈现年轻化特征。研究团队通过加拿大囊性纤维化登记系统与安大略省医疗管理数据库的关联,分析了1,435名未接受肺移植的CF患者(女性占比45.2%)与16,435,600名非CF人群的发病率差异。
在四大非肺部共患病中,未接受肺移植的CF患者经泊松回归分析显示:
- 心血管疾病发病率最高(24.5/千人年)
- 肾结石次之(7.4/千人年)
- 癌症(5.8/千人年)
- 慢性肾病(3.7/千人年)
接受肺移植的CF患者(208人,女性49%)发病率更高:
- 心血管疾病115.3/千人年
- 肾结石14.2/千人年
- 癌症35.9/千人年
- 慢性肾病631.4/千人年
诊断年龄分析显示:
- 接受移植组较非移植组更早确诊癌症(37 vs 47岁)
- 慢性肾病诊断年龄(32 vs 37岁)
与非CF人群对比:
- CF患者心血管疾病相对风险2.94(95%CI 2.57-3.35)
- 肾结石2.93(2.41-3.57)
- 慢性肾病2.08(1.48-2.93)
- 癌症1.92(1.48-2.49)
并发症发病年龄显著提前:
- 心血管疾病(33 vs 65岁)
- 慢性肾病(37 vs 76岁)
- 肾结石(31 vs 51岁)
- 癌症(47 vs 67岁)
接受肺移植组比较:
- 仅慢性肾病发病率高于非CF人群(631.4 vs 365.9/千人年,RR=1.73)
- 四类并发症诊断年龄均提前(心血管35 vs 63岁)
研究团队强调:"本研究为CFTR调节剂广泛使用前的基线数据,建议国家数据库持续监测调节剂治疗的远期影响。"
专家视角
西北大学范伯格医学院肺病与危重症医学副教授Marc A. Sala指出:
"随着CF生存中位数持续延长(优化抗生素策略、肺移植进展及CFTR调节剂突破),研究揭示了成年CF群体需强化非肺部共患病监测的必要性。该研究首次系统量化了心血管疾病、慢性肾病及癌症的相对风险与发病年龄。数据显示,除已开展的结直肠癌早筛外,其他共患病筛查方案亟待制定。需注意的是,CFTR调节剂的早期干预可能改变长期预后,但需更长时间观察验证。"
Sala教授现任:
- 西北医学综合新冠中心联席主任
- 西北医学支气管扩张症项目主任
- 支气管扩张与NTM协会临床护理网络中心负责人
研究资助信息:
- 加拿大卫生研究院与加拿大囊性纤维化基金会资助
- 安大略省卫生及长期护理部年度拨款支持的ICES(研究所)提供数据支持
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