人们不知道存在的四种痴呆症类型及需警惕的症状The four types of dementia people don't know exist and the symptoms to look out for

环球医讯 / 认知障碍来源:www.msn.com美国 - 英文2026-04-03 05:57:04 - 阅读时长4分钟 - 1950字
本文系统阐述了四种易被忽视的痴呆症亚型——后皮质萎缩(PCA)、克雅氏病(CJD)、额颞叶痴呆伴运动神经元病(FTD-MND)及进行性核上性麻痹(PSP),详细描述了各类型的典型症状(如视觉障碍、快速进展性神经退行表现等)、流行病学特征(发病率、高发年龄)、病理机制(如朊病毒异常折叠、tau蛋白缠结)以及诊断挑战,指出这些疾病常因症状不典型而延误治疗,强调提升公众认知和早期筛查的重要性,对医疗专业人员和高风险人群具有显著指导意义。
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人们不知道存在的四种痴呆症类型及需警惕的症状

当人们想到痴呆症时,往往会联想到特定的典型症状。这种影响700万美国人的疾病,主要特征是记忆力问题、健忘和性格的逐渐改变。阿尔茨海默病作为最常见的痴呆症形式,占所有病例的60%。其他在近几年引起关注的形式包括演员布鲁斯·威利斯(Bruce Willis)所患的额颞叶痴呆、路易体痴呆和血管性痴呆。然而,痴呆症是一个统称,涵盖100多种亚型,这些亚型并非总是导致典型的记忆丧失,且诊断难度更大。例如,克雅氏病(CJD)虽然极为罕见,但致死率高达100%,患者通常在数月内死亡。尽管患者会出现渐进性记忆丧失,但最初症状常表现为平衡障碍和不自主抽搐。此外,约15%的额颞叶痴呆患者可能进一步发展为致命性脑部疾病肌萎缩侧索硬化症(ALS)。

以下是四种鲜为人知的痴呆症亚型及其需警惕的征兆。

后皮质萎缩

后皮质萎缩(PCA),又称本森综合征,是一种以大脑最外层灰质退化为特征的痴呆症类型。该层称为大脑皮层,负责意识、思维、情绪、记忆、语言和感觉处理等高级功能。大脑皮层受损可能导致严重的视觉处理问题,例如阅读困难和深度感知障碍,而非早期记忆丧失。其他症状包括难以识别熟悉物体和面孔、视力模糊、导航困难以及在家寻找物品时出现问题。随着PCA进展,患者可能出现焦虑、基础数学计算障碍、幻觉和记忆问题。研究人员尚不确定PCA是独立的痴呆症类型还是阿尔茨海默病的变体,因为该病常导致有毒淀粉样蛋白斑块沉积(与阿尔茨海默病相似),但发生在大脑皮层而非海马体。阿尔茨海默病多见于65岁以上人群,而PCA通常在50至65岁之间发病。美国阿尔茨海默病协会指出,由于缺乏特定诊断标准,PCA的确切患病人数不明;部分研究估计PCA影响5%的阿尔茨海默病患者,但因常被忽视,实际比例可能高达15%。PCA的病因未知,未发现相关基因突变,且目前尚无针对性治疗方案。

克雅氏病

克雅氏病(CJD)是一种罕见痴呆症,每年影响350至500名美国人,全球发病率为百万分之一。该病由朊病毒蛋白错误折叠引发(原因不明),这些蛋白形成三维结构并在大脑中堆积,导致痴呆症快速恶化。症状包括迅速加重的意识混乱、定向障碍、记忆丧失和判断力下降,同时伴有平衡障碍、肢体僵硬、不自主抽搐和肌肉痉挛。患者还可能出现视力模糊、抑郁、焦虑、言语含糊和失眠。CJD致死率100%,而典型痴呆症通常需数年致死,CJD仅需数月到一年。患者多死于吞咽困难、心肺衰竭或肺炎等并发症。极少数CJD病例与食用患有慢性消耗病的动物肉类相关,但约85%的病例属偶发性且病因不明。专家虽难以确定具体风险因素,但60岁以上人群、CJD家族史或接触污染组织(如器官移植)者患病风险更高。

额颞叶痴呆伴运动神经元病

额颞叶痴呆伴运动神经元病(FTD-MND)是额颞叶痴呆(FTD)与运动神经元病(MND)并存的类型,在美国亦称肌萎缩侧索硬化症(ALS)或卢·贾里格病。额颞叶痴呆(FTD)导致与性格和语言能力相关的脑区功能逐渐衰退,演员布鲁斯·威利斯和脱口秀主持人温迪·威廉姆斯均被确诊此病。FTD侵蚀控制语言、行为和性格的脑区,患者不像阿尔茨海默病患者那样立即丧失记忆,而是经历性格改变;同时攻击负责判断力、冲动控制和决策的脑区,使患者易出现财务管理不当。FTD约占所有痴呆症病例的二十分之一,影响约5万至6万美国人。专家估计,10%至15%的FTD患者会发展为ALS,后者与C9orf72基因突变相关,因此FTD-MND可能具有家族遗传性。FTD与ALS的发病顺序尚不明确。ALS并非痴呆症,而是一种快速进展的致命性疾病,攻击大脑和脊髓中控制运动功能的神经元。ALS影响约3万美国人,神经损伤导致患者在2至5年内丧失行动、进食和呼吸能力,症状包括肌肉无力、抽搐、痉挛、僵硬、言语障碍、吞咽困难及渐进性瘫痪;每年约5000人因此死亡,演员埃里克·迪恩(Eric Dane)今年53岁即死于此病。

进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹(PSP)是一种罕见的进行性脑部疾病,由大脑中tau蛋白形成有毒缠结引发(与阿尔茨海默病相似)。这些缠结损害控制眼球运动、行走、平衡和吞咽的神经细胞,并在约70%的病例中引发痴呆症。损伤主要发生在调节自主运动控制和习惯学习的脑干和基底神经节。患者可能出现行走时失衡、肢体僵硬、动作笨拙、言语缓慢或含糊、吞咽困难、畏光、睡眠障碍、冲动行为、惊愕或恐惧的面部表情以及头晕。PSP亦称斯蒂尔-理查森-奥尔谢夫斯基综合征,常因运动控制障碍被误诊为帕金森病。唯一明确的风险因素是年龄,通常在60至70岁发病,罕见情况下可家族遗传。据治愈PSP组织(Cure PSP)统计,美国约有3万PSP患者。目前尚无针对该病的治疗方法,医生主要侧重于症状管理。

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