脑动静脉畸形（AVM）破裂，是指大脑中一团异常的血管突然破裂，血液涌入周围的脑组织。AVM是动静脉畸形的缩写，这是一种动脉与静脉直接相连，而缺少了中间正常毛细血管网络的疾病。这会在血管系统中形成一个薄弱点，最终可能导致血管破裂，引发一种出血性中风。总体而言，AVM每年的破裂风险约为2%至4%，但这个数字会因AVM的大小、位置以及是否曾发生过出血而有所变化。
AVM的形成与出血原因
在健康的大脑中，动脉将高压血液输送至越来越细小的血管，最终到达毛细血管，在那里血压降低，然后血液进入静脉。AVM完全跳过了这一步骤。动脉通过一个或多个称为“瘘管”的连接直接汇入静脉，而缠结的血管中央块被称为“巢穴”。问题在于结构上的缺陷。供应AVM的动脉缺乏正常肌肉层，这层肌肉本可以帮助它们承受高压血流。而引流静脉从未为承受动脉压力而设计，随着时间的推移会变得拉伸和扩张。这种血液压力与血管壁强度之间的持续不匹配，使得AVM容易出血。当血管壁最终破裂时，血液会流入脑组织本身、脑周围的液体空间，或进入脑室（大脑内部腔室）。
破裂时的感受
最常见的首发症状是突发性剧烈头痛，常被描述为人生中最严重的头痛。由于出血直接损伤脑组织，后续症状严重依赖于AVM所在的位置。运动皮层附近的破裂可导致身体一侧突然无力或瘫痪。大脑语言区的破裂可能导致说话或理解语言困难。小脑或脑干附近的出血可引起头晕、协调性丧失或行走困难。其他症状包括癫痫发作（范围从影响身体某一部分的短暂发作到全身性抽搐）、麻木或刺痛感、视力改变、意识模糊和意识丧失。有些人会因颅内压突然升高而出现恶心呕吐。症状发作迅速。与几分钟或几小时内逐渐加剧的偏头痛不同，AVM破裂通常在几秒钟内就会显现。
高风险人群
AVM破裂的最强预测因素是既往发生过破裂。一项涵盖近4000名患者的荟萃分析发现，从未出血的AVM每年出血风险约为2.2%。第一次破裂后，这一比率跃升至每年4.5%，一些研究甚至将首次出血后一年内的再出血风险置于6%至39%之间。有既往出血史的人，其风险是未出血者的两到五倍。AVM的某些物理特征也很重要。深部静脉引流（血液通过大脑深处而非近表面的静脉排出）与较高的破裂风险相关。有点反直觉的是，较小的AVM可能比较大的AVM更容易出血，因为压力集中在更小的区域。位于关键脑区，包括脑干、丘脑以及控制运动、语言或视觉的区域，虽然不一定增加破裂几率，但会使后果更严重。
医生如何确认破裂
当有人因疑似脑出血症状到达急诊室时，第一步通常是进行头部CT扫描，这可以在几分钟内检测到出血。如果发现血液，CT血管造影术（使用造影剂显示血管的扫描）可以迅速揭示AVM的结构，包括其供血动脉和引流静脉。这为医疗团队提供了即时的病情图像。之后通常会进行一项更详细的检查，即基于导管的血管造影术。这涉及将一根细管通过动脉（通常在腹股沟或手腕）穿入大脑血管，并在拍摄详细X光图像时注入造影剂。它仍然是绘制AVM完整结构的金标准，对于制定治疗方案至关重要。
破裂后的治疗
治疗脑AVM主要有三种方法：手术切除、栓塞术和聚焦放射治疗。它们通常结合使用。
- 手术切除（显微外科） 是最彻底的选择。外科医生打开颅骨，物理移除异常血管缠结。对于体积小、靠近大脑表面且远离关键功能区的AVM，这种方法最有效。对于较大或较深的AVM，手术过程中造成新神经损伤的风险会显著增加。
- 栓塞术 涉及将导管穿过血管，并向AVM注射一种类似胶水的物质以阻断血流。它很少能单独根除AVM，但常用于在手术或放射治疗前缩小AVM，或封堵特别危险的特征，如相关的动脉瘤或高流量连接。
- 立体定向放射外科 向AVM发射聚焦的放射线束，使异常血管在数月至数年内逐渐瘢痕化并闭合。它最适合小到中等大小的AVM（通常小于3厘米），尤其适用于AVM位于大脑深处或手术风险过高的区域。对于较大的AVM，成功率降至50%以下，而且暴露于辐射的健康脑组织体积增加，也增加了并发症的几率。
医生通常在破裂后等待一到六周，如果可能的话再进行根治性治疗。这个“休息期”可以让最初的肿胀和炎症消退，使任何手术都更安全。如果出血危及生命，则可能需要进行紧急手术。
医生如何评估手术风险
Spetzler-Martin分级量表是评估手术切除脑AVM风险最广泛使用的工具。它根据三个因素打分：AVM的大小（小于3厘米得1分，3至6厘米得2分，大于6厘米得3分）、是否位于关键脑区（是则得1分）、以及是否通过深部静脉引流（是则得1分）。总分范围从1到5，分数越高，手术风险越大。1级和2级AVM通常被认为是良好的手术候选者。4级和5级AVM体积大、位置深且靠近重要脑区。6级有时用于表示被认为无法手术的AVM。
生存与康复
AVM破裂是一个严重事件，但大多数人能够幸存。一项基于超过11000名患者的研究显示，在未接受任何手术干预的破裂AVM患者中，约9.3%在住院期间死亡。在接受治疗的患者中，住院死亡率相似，约为9%，尽管接受干预的患者通常出血更严重。大约5%至7%的接受治疗的患者会因治疗本身出现永久性神经功能缺损，具体取决于所用方法。康复的轨迹起初可能感觉缓慢，但通常在最初几个月之后会持续改善。在一项外科研究中，只有约36%的患者在三个月时获得良好预后，但到一年时，这一数字攀升至约55%。对于低级别AVM患者，改善更为显著：三个月时79%获得良好预后，一年时达到93%。最初表现不佳的年轻患者（40岁以下）通常在一年的节点上显示出显著的恢复，这表明大脑的愈合和适应能力随着时间的推移起着重要作用。初始出血的严重程度往往决定了患者在最初几周和几个月的状况，而AVM本身的复杂性则成为长期预后的更大因素。康复治疗，包括物理治疗、作业治疗和言语治疗（取决于神经功能缺损情况），是任何破裂后遗留神经症状患者的标准康复过程。
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