快速事实
- 先天性心脏病(CHD)在妊娠前两个月心脏形成时发生。
- CHD有多种类别，影响程度从轻微到严重不等。
- 大多数这些心脏缺陷是可以治疗的，大多数患有CHD的人可以活到成年。
Sloan出生时患有法洛四联症。
先天性心脏病(CHD)在妊娠前两个月心脏早期形成受到干扰时发生。儿童心脏问题有许多原因，包括胚胎发育缺陷、遗传原因和心律失常。在许多情况下，确切原因无法确定。这些心脏缺陷可以在出生前或儿童早期被诊断出来。
"先天性"意味着出生时即存在。虽然"缺陷"描述了结构差异，但许多医生和研究人员使用"疾病"一词来反映人们可能经历的CHD全貌。可能的儿童心脏问题有几种类别：
- 房间隔缺损
- 漏斗部异常
- 左/右流出道梗阻
- 大动脉和静脉异常
- 单心室生理
- 冠状动脉异常
- 瓣膜异常
- 复杂紫绀型CHD
心脏缺陷的影响程度从轻微到严重不等。一些缺陷几乎不影响血流且不引起症状，而另一些则显著干扰血液在体内的循环。
根据CHD的类型，长期并发症可能包括：
- 肺动脉高压
- 全身性高血压
- 心律失常
- 感染性心内膜炎
- 心力衰竭
- 肾脏和肝脏疾病
- 瓣膜功能障碍
- 主动脉扩张
- 血栓栓塞
- 与妊娠相关的风险
在美国，每年约有1%的新生儿，即约40,000名婴儿，受到CHD影响。几乎所有患有简单缺陷的儿童都能活到成年。大多数患有简单心脏病变（如室间隔缺损）的人过着正常生活，尽管需要治疗，但仍能正常锻炼。患有更复杂心脏病变（如单心室病变）的人可能会有运动限制。发育或学习差异在患有复杂CHD的儿童中更为常见，尤其是那些需要在生命早期接受心脏手术的儿童。
在诊断和治疗（手术和心脏导管插入术）方面的持续进展使治疗大多数缺陷成为可能，甚至包括那些曾经被认为毫无希望的缺陷。
如果您的孩子今天出生时患有心脏缺陷，成功治疗和充实成年生活的可能性比以往任何时候都要好。随着诊断和治疗的不断进步，其他缺陷的治疗方法将会被开发出来。您孩子的心脏病专家将讨论您孩子特定的心脏缺陷、治疗选择和预期结果。
先天性缺陷和常见类型的术语表
健康心脏功能
正常的心脏有瓣膜、动脉和心腔，以循环模式携带血液：身体→心脏→肺部→心脏→身体。当心脏正常工作时，血液流向肺部获取氧气，然后再次流出到身体。如果瓣膜、心腔、动脉或静脉不能正常发育，这种血流可能会受到干扰。先天性心脏缺陷是出生时存在的畸形。它们可能影响也可能不影响血液循环。
了解健康心脏如何工作。
主动脉瓣狭窄(AVS)
主动脉瓣狭窄是通往身体的瓣膜出现问题。该瓣膜不能完全打开，也可能漏血。当从心脏流出的血液被僵硬的瓣膜阻塞时，心脏内部压力升高并造成损伤。
有关主动脉瓣狭窄的更多信息。
房间隔缺损(ASD)
房间隔缺损是分隔心脏上腔的心壁上的一个孔。这个开口允许富含氧气的血液从左心房流入右心房，而右心房通常是缺氧血液所在的地方。结果，额外的血液流向心脏右侧和肺部。
有关房间隔缺损的更多信息。
主动脉缩窄(CoA)
主动脉缩窄是将血液输送到身体的主要动脉(主动脉)变窄。这种狭窄减少了流向身体不同部位的血液，并可能使心脏更加费力工作。CoA可导致高血压或心脏损伤。
有关主动脉缩窄的更多信息。
完全性房室通道缺损(CAVC)
CAVC缺陷是心脏中心的一个大开口，影响所有四个心腔。由于通常分隔上腔和下腔的心壁和瓣膜未完全形成，含氧血液和缺氧血液可以混合。这使心脏更加费力工作，并阻止血液正确地被引导到肺部和身体其余部分。
有关完全性房室通道缺损(CAVC)的更多信息。
大动脉转位(d-型)
在大动脉转位(d-型)中，两个主要动脉连接到错误的心脏心腔。本应将含氧血液输送到身体的主动脉，却从右心室发出。本应将缺氧血液输送到肺部的肺动脉，却从左心室发出。
由于这种逆转，血液以两个独立的循环流动，而不是一个连续的循环：
- 身体→心脏→身体(不经过肺部获取氧气)或
- 肺部→心脏→肺部(不向身体输送氧气)
为了生存，婴儿至少需要一个自然的"混合"部位——如房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭——以便一些富含氧气的血液能够到达身体。医生可能会使用球囊房间隔造口术在心脏上腔之间创建或扩大连接，以改善混合。
通常需要在出生后不久进行矫正手术，以恢复正常的血液循环。
有关大动脉转位(d-型)的更多信息。
埃布斯坦畸形
埃布斯坦畸形是一种罕见的心脏缺陷，三尖瓣(右心房(上腔)和右心室(下腔)之间的瓣膜)形成异常且位置不当。由于瓣膜不能正常关闭，血液可能从右心室反流回右心房。许多患有埃布斯坦畸形的人也患有房间隔缺损(ASD)，这允许血液在心脏的两个上腔(心房)之间流动。
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大动脉转位(I-型)
在大动脉转位(I-型)中，心脏的下腔(心室)和两条主要动脉被交换。左右心室的位置互换，主动脉和肺动脉从"错误"的心室发出。
由于心室和动脉都被交换，血液仍然遵循正常路径：
- 缺氧血液最终到达肺部并
- 富含氧气的血液仍然被输送到身体
这就是为什么I-TGA通常被称为"双重逆转"，通常不像d-TGA那样立即危险。
然而，通常设计用于将血液泵送到肺部的心室必须在多年内将血液泵送到身体，这可能导致晚年心脏功能问题或瓣膜问题。
有关大动脉转位(I-型)的更多信息。
动脉导管未闭(PDA)
动脉导管未闭是一种先天性心脏病，其中通常在出生后不久闭合的临时血管(动脉导管)保持开放，允许主动脉和肺动脉之间的异常血流。
有关动脉导管未闭的更多信息。
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄发生在肺动脉瓣增厚或融合，阻止其完全打开时。这使得血液更难从右心室(下腔)流入肺动脉并流向肺部。心脏必须更加费力工作，以推动血液通过狭窄的瓣膜。
有关肺动脉瓣狭窄的更多信息。
单心室畸形
单心室畸形是一种罕见的心脏病变，其中一个心脏下腔(心室)发育不全或不能正常功能。受影响的心室可能太小、形态不良或缺少工作瓣膜。因此，心脏不能有效泵血。
左心发育不全综合征(HLHS) — 在HLHS中，包括左心室、主动脉和主动脉瓣在内的心脏左侧结构严重发育不全。通常在出生后闭合的心脏和主要血管的开口可能保持开放，以便血液可以继续流向身体和肺部。HLHS需要在出生后立即进行治疗。
肺动脉闭锁/室间隔完整 — 在这种缺陷中，从右心室到肺动脉的连接未形成。由于肺动脉瓣及其下方的开口完全闭合，血液不能离开右心室到达肺部。相反，身体依赖其他临时通路，如动脉导管(通常在出生后闭合)，将血液输送到肺部获取氧气。
三尖瓣闭锁 — 三尖瓣闭锁发生在三尖瓣和从右心房到右心室的开口未形成时。来自身体的血液不能正常流入右心室。相反，它通过房间隔缺损从右心房流向左心房，然后流向左心室并流向身体——而没有被氧化。为了获取氧气，血液必须找到另一条通路到达肺部，例如室间隔缺损(VSD)或动脉导管未闭(PDA)。
有关单心室畸形的更多信息。
法洛四联症
法洛四联症是一种包括四个相关问题的心脏缺陷：
- 室间隔缺损(VSD)：心脏下腔(心室)之间的孔。
- 肺动脉狭窄：一种阻碍血液从右心室流向肺部的梗阻。
- 主动脉骑跨：将血液输送到身体的主动脉位于心室之间的孔上方，而不是位于左心室上方。
- 右心室肥厚：右心室的肌肉因必须更加费力地将血液通过梗阻推送到肺部而变厚。
这四个问题共同减少了流向肺部的血液，并允许缺氧血液流向身体。如果未经治疗，这可能导致紫绀("蓝婴"外观)。
有关法洛四联症的更多信息。
完全性肺静脉异位连接(TAPVC)
TAPVC是一种心脏缺陷，携带富含氧气血液的肺静脉未像应有的那样连接到左心房。相反，这些静脉连接到其他静脉或心脏右侧。
由于这种异常连接，富含氧气的血液与缺氧血液混合，并且不能正常地从肺部流向心脏并流向身体。需要在心脏上腔之间有一个孔，以便含氧血液可以到达身体。
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主干动脉
主干动脉是一种心脏缺陷，其中一条大血管从心脏出来，而不是两条独立的血管——一条到肺部，一条到身体。因此，含氧和缺氧血液在离开心脏前混合在一起。身体得不到足够的含氧血液。
有关主干动脉的更多信息。
室间隔缺损(VSD)
VSD是分隔心脏两个下腔(称为心室)的心壁(隔膜)上的一个孔。通常，这道墙在出生前闭合，因此含氧和缺氧血液保持分离。当开口保持开放时，血液可以在心室之间流动，这可能导致心脏更加费力工作，在心脏和肺部增加压力，或减少输送到身体的氧气量。
有关室间隔缺损(VSD)的更多信息。
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