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一名新西兰男子在婴儿时期接受来自死者的脑膜移植,如今因患上不治之症而永久住院。
据信,这是新西兰首例此类病例。这名43岁的男子被诊断出患有非常罕见的疾病——医源性脑淀粉样血管病(iCAA)。
该病可能因使用从死者(即尸体)身上获取的受污染神经材料而引发。
这一病例在今日出版的《新西兰医学杂志》的一篇报告中得到强调。
报告指出,“iCAA是由于来自人类移植物的病理性(β-淀粉样蛋白)蛋白播种到脑组织中引起的,已被描述为一种独特的临床类型CAA”。
(图片说明:一名43岁男子的头颅MRI扫描,据信是新西兰首例iCAA病例,一种罕见且无法治愈的脑部疾病。图片来源:《新西兰医学杂志》)
CAA——脑淀粉样血管病——是一种进行性脑血管疾病,可导致脑出血和进行性认知衰退。它与阿尔茨海默病和老年密切相关。
该报告的作者——Low Chuen Siang、Sarah Buchanan、Nicholas Cutfield、Sophie Parker和Robin Fox——均为但尼丁医院神经内科的医生。
这名男子此前一直独立生活并全职工作,如今需要医院级别的护理。他的家人已就未来颅内出血的风险接受了咨询。
他出生于20世纪80年代初,被发现存在头皮缺损,导致其下方的硬脑膜(覆盖大脑和脊髓的最外层保护膜)暴露。
医生采用冷冻干燥的尸体硬脑膜移植来处理该问题——通过移植一块从死者身上采集的膜片覆盖暴露区域。
尸体硬脑膜移植曾一度在商业上可用,并用于全球范围内神经外科手术中的硬脑膜修复。
作者写道:“冷冻干燥的尸体硬脑膜移植是iCAA最常见的报告原因之一,在20世纪80年代的新西兰神经外科手术中曾被使用。”
“当它们被确认为医源性克雅氏病(异常蛋白质播种导致神经退行性疾病的最著名例子)的病因后,其使用便停止了。”
作者指出,由于海外病例的媒体报道,该病最近引起了公众关注。
去年,53岁的英国女子Natalie Bralee-Brett在确诊后表达了绝望。令人痛心的是,她的弟弟也被诊断出患有此病。
据Sky News报道,他们是国际iCAA登记册上唯一被确认的兄弟姐妹,该登记册有52例确诊病例。
1997年,世界卫生组织建议不要使用尸体硬脑膜移植,因为发现它们曾导致一些人患上克雅氏病(CJD)。
大约在同一时期,CJD也因食用感染了牛海绵状脑病(BSE)或“疯牛病”的牛而传播。
新西兰可能还有更多病例
这名新西兰男子有局灶性癫痫病史,因癫痫发作频率增加、认知能力下降和行为改变(包括偏执想法)而就医。
参与该病例的医生表示,他的神经病史(包括婴儿时期接受尸体硬脑膜移植)使他们考虑iCAA。
报告称:“目前尚不清楚新西兰有多少患者接受了尸体硬脑膜移植,因为没有相关登记。”
“据我们所知,这是新西兰首例报告的iCAA病例。”
“然而,从接触到出现症状的漫长潜伏期意味着,新西兰可能还会出现更多iCAA病例。”
作者总结道,该病例强调了医生在考虑年轻患者(如有影像学提示且有过硬脑膜移植史)时考虑iCAA的重要性。
“由于潜伏期漫长,如果不查阅旧病历,接触史可能不会立即显现。”
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