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一名新西兰男子在婴儿时期接受了来自尸体的脑膜移植,现已因无法治愈的脑部疾病而永久住院。
据信,这是新西兰首例此类病例,该43岁男子被诊断出患有极为罕见的医源性脑淀粉样血管病(iCAA)。该疾病可能发生在使用取自尸体(即遗体)的受污染神经材料之后。该病例发表于今天出版的《新西兰医学杂志》上的一篇报告中。
报告指出,“iCAA是由于从人类来源的移植物中将病理性(淀粉样蛋白-β)蛋白播种到脑组织而发生的,已被描述为CAA的一种独特临床类型”。CAA(脑淀粉样血管病)是一种进行性脑血管疾病,可导致脑出血和进行性认知衰退,与阿尔茨海默病和老年密切相关。
该报告的作者——均为但尼丁医院神经内科的医生——包括Chuen Siang Low、Sarah Buchanan、Nicholas Cutfield、Sophie Parker和Robin Fox。
该男子此前一直独立生活并全职工作,现在需要医院级别的护理。他的家人已被告知未来颅内出血的风险。
该男子出生于20世纪80年代初,被发现存在头皮缺损,导致下方的硬脑膜(覆盖大脑和脊髓的最外层保护膜)暴露。医生使用冻干尸体硬脑膜处理了该问题——通过移植一块从尸体上采集的膜来覆盖暴露区域。
尸体硬脑膜曾一度在商业上可获取,并在全球范围内用于神经外科手术中的硬脑膜修复。作者写道:“冻干尸体硬脑膜移植物是iCAA最常见的报告原因之一,并于20世纪80年代在新西兰用于神经外科手术。”“当它们被确认为医源性克雅氏病(由医疗程序引起的最著名的异常蛋白质播种导致神经退行性疾病的例子)的原因时,便停止使用。”
作者指出,该疾病最近因海外病例的媒体报道而受到公众关注。去年,53岁的英国女子Natalie Bralee-Brett在确诊后表达了自己的绝望。令人心碎的是,她的弟弟也被诊断出患有该病。据天空新闻,他们被认为是国际iCAA登记册上唯一被确认的兄弟姐妹,该登记册有52例确诊病例。
1997年,世界卫生组织建议停止使用尸体硬脑膜移植物,因为发现它们曾导致一些人患上克雅氏病(CJD)。大约在同一时期,CJD也因食用感染牛海绵状脑病(BSE)或“疯牛病”的牛而传播。
新西兰“可能”有更多病例
该新西兰男子有局灶性癫痫病史,因癫痫发作频率增加、认知能力下降以及包括偏执想法在内的行为改变而就医。参与该病例的医生表示,他的神经病史(包括婴儿时期接受尸体硬脑膜移植)使他们考虑iCAA。
报告称:“目前尚不清楚新西兰有多少患者接受了尸体硬脑膜移植,因为没有保存登记册。”“据我们所知,这是新西兰首例报告的iCAA病例。”“然而,从暴露到症状出现有很长的延迟,这意味着新西兰可能会出现更多iCAA病例。”
作者总结道,该病例突显了医生在考虑年轻患者是否患有iCAA时,需要结合影像学检查结果和硬脑膜移植史的重要性。“由于从暴露到症状出现有很长的延迟,如果不查阅旧病历,这种暴露可能不会立即显现。”
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