烟雾病（Moyamoya disease）是一种罕见且进行性的疾病，会导致脑血管狭窄，从而增加中风和其他神经系统疾病的风险。在治疗患有烟雾病的儿童时，医生常常面临艰难的治疗决策，尤其是是否进行血运重建手术——一种绕过狭窄血管以恢复血液流动的手术。
近期，波士顿儿童医院脑血管手术与介入中心开展的一项研究，并发表在《儿科杂志》（The Journal of Pediatrics）上，揭示了儿童烟雾病患者脑损伤与症状之间的关系，这可能会影响医生对无症状烟雾病患者的治疗策略。
这项研究由劳拉·莱曼（Laura Lehman）博士（医学博士，公共卫生硕士）领导，旨在更好地了解烟雾病患儿的白质损伤情况。白质在大脑信号传递中起着至关重要的作用，其损伤会显著影响脑功能。为此，研究团队对比了17名烟雾病患儿和27名非烟雾病儿童，使用弥散磁共振成像（dMRI）来评估脑损伤的四个关键指标。
dMRI是一种特殊的核磁共振成像技术，能够追踪大脑白质中的水分子运动，帮助检测组织受损区域，从而发现普通扫描无法显示的细微损伤，甚至在没有明显症状（如中风、短暂性脑缺血发作（TIA）或癫痫发作）的儿童中也能发挥作用。
波士顿儿童医院的研究团队利用dMRI追踪了以下四个关键指标：
- 分数各向异性（FA）：反映白质的组织结构，较高的FA值通常表示组织更健康。
- 平均扩散率（MD）：测量大脑内水分子的运动，MD升高可能表明组织受损。
- 径向扩散率（RD）和轴向扩散率（AD）：分别测量不同方向上脑纤维的损伤程度。
研究结果显示，无论是有症状还是无症状的半球，在烟雾病患儿中均表现出比对照组更高的平均扩散率，这与白质损伤一致。值得注意的是，有症状和无症状半球之间的损伤并无显著差异，这表明即使没有中风、TIA、偏头痛或癫痫发作等症状的儿童，仍可能存在白质损伤。
“我们的研究结果挑战了‘症状的存在是烟雾病严重程度的最佳指标’这一假设，”莱曼博士说，“无症状的儿童可能仍然面临严重的白质损伤风险，而我们的研究为重新评估这些儿童的治疗方法打开了大门。”
研究团队的下一步是调查血运重建手术对无症状烟雾病患儿的有效性。这一点非常重要，因为目前针对无症状烟雾病患儿的治疗方案各有不同，一些医生选择仅进行药物管理，而另一些则建议手术。团队希望通过进一步研究血运重建手术如何影响无症状烟雾病患儿，提供更清晰的治疗指导。
作为研究的一部分，他们将继续使用先进的核磁共振技术（如dMRI）追踪白质损伤，将其作为疾病进展的潜在标志物。这可以帮助医生更清楚地了解脑损伤，即使在没有症状的情况下，也能为烟雾病患儿提供更个性化和及时的治疗。
这对患者、家属和临床医生意味着什么？
对于父母和照顾者来说，理解一个看似健康的孩子可能正在默默承受脑损伤并不容易。这项研究为更早诊断和更有效的治疗带来了希望，即使在症状出现之前也是如此。此外，波士顿儿童医院正在进行的研究为患者提供了参与探索无症状烟雾病儿童药物和手术治疗的机会，帮助他们更好地了解疾病的长期影响并塑造未来的治疗方法。
对于临床医生而言，这些见解可能帮助他们重新考虑治疗决策，特别是针对无症状患者，并确保不会错过早期严重脑损伤的迹象。
“我们的目标，”莱曼博士说，“是为患者家庭和我们的临床同事提供更精确、基于证据的建议，以更好地应对这种罕见且严重的疾病带来的复杂挑战。”
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