由海绵状畸形引起的大量脑内出血 - 心脑血管

病例报告

韩国神经外科学会杂志 2012; 51(1): 37-39.

在线发表： 2012年1月31日

DOI: 10.3340/jkns.2012.51.1.37

通讯作者： 高俊京医学博士，韩国釜山市西区龟德路179号釜山国立大学医院医学研究所神经外科，邮编602-739

电话：+82-51-240-7257，传真：+82-51-244-0282，电子邮箱：redcheek09@naver.com

收稿日期：2011年3月17日；修订日期：2011年5月19日；录用日期：2011年12月5日

摘要

我们报告了一例罕见的由小型、表浅位置的幕上海绵状畸形，或称海绵状血管瘤，引起的大量脑内出血病例。这类病变很少导致大量、危及生命的脑内出血。一名17岁女性患者出现为期3周的精神状态恶化。脑部计算机断层扫描和磁共振成像显示右侧枕叶区域存在较大颅内出血，血肿后缘伴有小结节。急诊手术清除了整个血肿和结节。对结节的组织学检查结果与海绵状畸形的诊断相符。患者术后恢复顺利。

关键词： 海绵状畸形 · 脑内出血

引言

海绵状畸形是中枢神经系统的良性血管病变，其特征是由薄壁血管窦组成的树莓样簇，血管窦由薄内皮衬里，缺乏平滑肌、弹性蛋白或中间脑组织。海绵状畸形的年出血发生率为0.2-2.3%。由海绵状畸形引起的大多数出血表现为微出血，很少是灾难性或致命的。值得注意的是，导致大量、危及生命出血的幕上海绵状畸形是罕见的。在本报告中，我们描述了一例幕上海绵状畸形导致危及生命的大量出血的病例。

病例报告

一名17岁女性，既往无显著病史，因入院前三周跌倒后意识状态逐渐恶化而被送至急诊科。患者据报告精神状态已恶化三周。入院时，患者无发热，体格检查结果无异常。神经学检查显示意识水平下降，即严重意识模糊，伴有定向障碍和合作障碍。然而，患者能够定位疼痛刺激。她的格拉斯哥昏迷评分（Glasgow Coma Scale）为10分（E2，M5，V3）。

颅脑计算机断层扫描（CT）显示右侧枕叶区域存在一个界限清晰、直径5.5厘米的肿块，导致中线移位和右侧侧脑室受压（图1A）。该病变似乎由一个小型、高密度的急性出血性结节和一个大型、周围等密度的早期亚急性血肿组成。磁共振成像（MRI）证实该病变由一个急性出血性结节（与脱氧血红蛋白等信号），和一个较大的亚急性血肿（由于存在高铁血红蛋白而呈高信号；推断依据是在T1加权图像上呈高信号而在T2加权图像上呈低信号；图1B，C）组成。T2加权MRI显示血肿后缘有海绵状畸形的经典"爆米花球"构型（图1D）。通过右顶枕骨开颅术，我们清除了多阶段脑内血肿，完全切除了由血管结构组成的界限清晰、紫色、分叶状肿块。我们的病理学发现与脑海绵状畸形一致（图2）。患者术后恢复顺利。她的意识水平逐渐改善，并在术后第九天出院。住院结束时的最终CT扫描显示无残留肿块（图3）。三周后，她恢复了学生身份，无神经功能缺损。

讨论

海绵状畸形的临床表现范围广泛，从轻微症状如头痛到更严重的症状，包括癫痫发作、局灶性神经功能缺损，甚至死亡。癫痫是幕上病变最常见的临床表现，在此类病例中占40-50%。研究人员将海绵状畸形的致痫性归因于铁和其他血液分解产物的沉积。上述所有症状可能在有或无急性出血的情况下发生。由于"出血"的定义在不同研究中差异很大，因此以出血为表现的患者百分比范围很广，从低至9%到高达88%。据报道，海绵状畸形的年出血发生率在0.2%至2.3%之间。Del Curling等人报道有症状出血率分别为每患者年0.25%和每病变年0.10%。Kim等人报道有症状出血率分别为每患者年2.3%和每病变年1.4%。

最近，Washington等人报道了增加海绵状畸形出血风险的因素。与偶然发现或癫痫发作的患者相比，既往有出血史的患者发生新出血的风险更高。此外，女性性别和出血家族史会增加出血风险。此外，解剖位置也会影响风险。Porter等人报道幕下病变比幕上病变的复发性有症状出血率更高（每患者年3.8%对0.4%），深部病变比表浅病变的复发性出血率更高（每患者年4.1%对0%）。特别是脑干病变具有侵袭性临床过程。

海绵状畸形手术的指征和时机仍不明确。由于畸形导致显著出血的风险相对较低，因此预防出血不应是绝对的手术指征。然而，临床医生普遍同意对有症状的海绵状畸形，特别是位于表浅、非功能区的病变，需要进行切除手术。本病例提示，对于临床状况不稳定和/或病变导致显著占位效应的患者，可能需要急诊手术。放射外科仍有争议，临床医生需要更多数据来评估其疗效。

尽管几乎所有海绵状畸形病例都会经历微出血，但这种出血很少引起临床症状。由于这些病变直径小、血流速率低，它们很少引起危及生命的脑内血肿。Zimmerman等人报道了一例因中脑顶盖海绵状畸形再出血而死亡的患者。然而，反复小出血也会产生后果。在我们的病例中，我们也可以基于各种影像学发现怀疑再出血。然而，我们的病例没有既往头痛、癫痫或神经功能缺损病史，而是表现为由小型、表浅位置的幕上海绵状畸形引起的大量脑内出血。据我们所知，之前仅有一例由幕上海绵状畸形引起的大量脑内出血的报道。与我们的病例不同，它是由一个42×35 mm的巨大海绵状畸形引起的。因此，我们的报告是首例由小型、表浅位置的幕上海绵状畸形引起大量脑内血肿的病例。

结论

我们报告了一例由小型、表浅位置的幕上海绵状畸形引起的大量脑内血肿病例，包括临床特征和文献回顾。

致谢

本工作得到了2011年釜山国立大学医院临床研究基金的支持。

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图1 治疗前计算机断层扫描和磁共振图像。轴位计算机断层扫描（A）显示右侧枕叶内有一个大型出血性病变，包含一个高密度的急性出血性结节，导致中线移位和右侧侧脑室受压。轴位（B）和冠状位（C）T1加权磁共振图像（注射钆后）显示该病变由一个急性出血性结节（箭头），与脱氧血红蛋白等信号，和一个较大的亚急性血肿（星号），因含高铁血红蛋白而呈高信号组成。轴位T2加权图像（D）显示血肿后缘有海绵状畸形的经典"爆米花球"构型（箭头）。

图2 低倍显微照片显示病变由随机分布的毛细血管扩张和充血血管通道组成，间质中几乎没有神经组织。血管由含有含铁血黄素沉积的纤维组织分隔（H&E染色，×100）。

图3 术后第九天进行的随访计算机断层扫描，显示无占位性病变和病理性密度。

【全文结束】