肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Hypertrophic cardiomyopathy
同义词idiopathic myocardial hypertrophy、idiopathic hypertrophic cardiomyopathy、特发性心肌肥大、特发性肥厚性心肌病
别名肥厚性心肌病、心脏肥厚症、非梗阻性肥厚型心肌病、梗阻性肥厚型心肌病
肥厚型心肌病 (BC43.1) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 劳力性呼吸困难：
- 运动后出现胸闷、气短，是最常见的症状之一（高，70%-90%）。
- 乏力：
- 患者常感到体力下降，容易疲劳（常见，50%-70%）。
- 劳力性胸痛：
- 与运动相关的胸痛，可能类似于心绞痛（中等，30%-50%）。
- 晕厥或近乎晕厥：
- 常在运动时发生，可能与室性快速心律失常或左心室流出道梗阻有关（中等，20%-40%）。
- 心悸：
其他可能症状
- 夜间阵发性呼吸困难：
- 在睡眠中突然因呼吸困难而醒来（较少见，<10%）。
- 无自觉症状：
- 部分患者可能没有任何明显症状（低，10%-20%），但可能因猝死或体检发现。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏杂音：
- 胸骨左缘第3-4肋间可听到收缩期喷射性杂音（高，70%-90%），通常与流出道梗阻有关。
- 心尖部双重搏动：
- 心房收缩增强（第四心音）和左心室收缩增强共同导致心尖部双重搏动（高，60%-80%）。
- 颈动脉搏动急促：
- 左心室快速射血引起的快速上升支和下降支（中等，40%-60%）。
非典型体征
- 脉搏短绌：
- 心率快于脉率，提示可能存在房颤（低，10%-20%）。
- 颈静脉怒张：
实验室与影像学特征
- 心电图（ECG）：
- ST-T改变：非特异性ST段和T波异常（常见，50%-70%）。
- QRS波增宽：反映心室肥厚（常见，40%-60%）。
- 左心室高电压：提示心肌肥厚（常见，40%-60%）。
- 房颤：持续性心律失常中最常见的是房颤（中等，20%-40%）。
- 超声心动图（Echocardiography）：
- 非对称性室间隔肥厚：室间隔与左心室后壁厚度比≥1.3:1（高，90%-100%）。
- 左心室流出道梗阻：部分患者存在流出道压力阶差（中等，30%-50%）。
- 二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM征）：可导致二尖瓣反流（中等，20%-40%）。
- 心脏磁共振成像（CMR）：
- 心肌肥厚：更详细的评估心肌厚度及分布（高，90%-100%）。
- 延迟强化：显示心肌纤维化区域（中等，30%-50%）。
- 心导管检查：
- 左心室流出道压力阶差：直接测量流出道压力梯度（中等，20%-40%）。
注：以上症状和体征的出现几率为估计值，具体数值可能因不同研究和患者群体而有所差异。此外，肥厚型心肌病的临床表现具有异质性，个体之间可能存在较大差异。