肺结构发育异常Structural developmental anomalies of lungs
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关键词
索引词Structural developmental anomalies of lungs
同义词Malformations of lungs、congenital malformations of lung、congenital lung deformity、congenital pulmonary disease NOS、先天性肺畸形、先天性肺疾病NOS、肺畸形
别名先天性肺发育不良、肺发育不全、肺气道畸形、肺分叶异常、肺异构、先天性肺淋巴管扩张症、肺淋巴管瘤病、原发性纤毛运动障碍、纤毛不动综合征、不动纤毛综合征、家族性鼻无纤毛、Kartagener综合征、Siewert综合征、支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位三联征、综合征型纤毛运动障碍、原发性纤毛运动障碍-视网膜色素变性、先天性隔离肺、先天性肺增生、肺副叶、先天性肺叶性肺气肿
肺结构发育异常的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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呼吸困难：
- 婴儿期常见表现为持续快速呼吸、鼻翼扇动等症状。这种症状可能在出生后不久即出现，严重程度不一。
- 有些患者可能只有轻微的呼吸急促，而另一些患者则可能出现严重的呼吸窘迫（高，70%-90%）。
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反复呼吸道感染：
- 由于肺部结构异常导致分泌物清除障碍，患者更容易遭受细菌或病毒感染。这可能导致反复发作的肺炎或其他呼吸道疾病（中，50%-70%）。
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生长迟缓：
- 长期缺氧状态会影响整体生长发育。患儿可能会表现出体重增长缓慢、身高低于正常水平等现象（低至中，20%-40%）。
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发绀：
- 皮肤和黏膜呈现蓝紫色，尤其是在运动后更加明显，提示存在显著的低氧血症（中，40%-60%）。
其他可能症状
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全身伴随症状：
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胸痛：
- 患者可能会感到胸部不适或疼痛，特别是在活动或深呼吸时（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
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呼吸音减弱或消失：
- 体检时听诊可发现受累侧呼吸音降低或消失（高，80%-90%）。
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胸廓不对称：
- 胸廓形态异常，表现为患侧胸廓塌陷、肋间隙变窄等（中，50%-70%）。
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肺功能异常：
- 肺容量减小，通气/灌注比例失调，导致低氧血症（高，80%-90%）。
非典型体征
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心脏负担加重：
- 右心室负荷过重，可能导致肺源性心脏病（低，10%-20%）。
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并发其他畸形：
- 可能伴有其他器官系统的先天性缺陷，如心脏畸形、消化道畸形等（低至中，20%-40%）。
实验室与影像学特征
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影像学表现
- X线胸片：显示肺体积缩小、纵隔向患侧移位、肺纹理减少等（异常率：约80%-90%）。
- CT扫描：更详细地显示肺组织的结构异常，包括支气管树分支不足、肺泡数量减少等（异常率：约90%-95%）。
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肺功能检查
- 肺活量降低：通过肺功能测试可以评估肺容积和通气功能，通常会发现受累侧肺活量明显减少（异常率：约80%-90%）。
- 气体交换障碍：动脉血气分析显示低氧血症和高碳酸血症（异常率：约70%-80%）。
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病原学检测
- 病毒核酸阳性（检出率：约60%-80%）：如果合并感染，可通过PCR检测病原体核酸。
- 血液检查：白细胞计数升高，C反应蛋白升高等（异常率：约50%-70%）。
注：临床表现因病变范围及有无并发症而异。部分轻度患者可能无明显症状，仅在常规体检时通过影像学检查发现。严重患者则可能出现急性呼吸衰竭等危重情况。