Eales病Eales disease
更新时间:2025-05-27 22:56:30
关键词
索引词Eales disease、Eales病、视网膜静脉周围炎、伊尔斯病
后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
Eales病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
Eales病,也称为视网膜静脉周围炎,是一种特发性的视网膜血管炎症性疾病。其主要特征为视网膜周边小静脉管周炎症和随后出现的缺血区,最终导致新生血管形成、出血以及可能的视网膜脱离。该病通常影响20至30岁的健康青年男性,并且具有反复发作的趋势。疾病进程可以分为三个阶段:炎症期、缺血期及增殖期,其中每个阶段都有不同的病理表现和临床症状。
病因学特征
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特发性背景:
- Eales病的确切病因尚未明确。尽管有研究指出结核菌感染可能是其中一个诱因,但目前认为这是一种排除性诊断,即在没有发现其他明确原因的情况下作出的诊断。因此,该病被认为是特发性的,即其发生无特定已知病因。
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免疫反应机制:
- 一些研究表明,Eales病可能与异常的免疫反应有关,特别是针对视网膜血管壁成分的自身免疫过程。这种反应可能导致血管内皮损伤,进而引起局部炎症、血管闭塞及后续的一系列病理变化。
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环境与遗传因素:
- 尽管Eales病多见于某些特定地区(如印度),提示可能存在地理或环境因素的影响,但具体哪些外部条件促进该病发展仍不清楚。此外,也有证据表明遗传易感性可能在部分病例中扮演了一定角色,但相关基因的具体作用机制尚待进一步研究阐明。
病理机制
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炎症期:
- 在此阶段,患者表现出典型的视网膜静脉周围炎,表现为视网膜周边小静脉及其周围组织的炎症反应。这些炎症细胞浸润可导致血管通透性增加,从而引起局部渗出物沉积及轻微出血现象。
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缺血期:
- 随着病情进展到缺血期,受累区域开始出现非灌注状态,即部分视网膜由于血流供应不足而失去正常功能。这一过程中,可见到视网膜静脉逐渐硬化,血管壁变得脆弱,容易破裂出血。
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增殖期:
- 最终,在增殖期内,由于长期存在的低氧环境刺激了促血管生成因子(如VEGF)的产生,导致新生血管形成。这些异常血管不仅结构不稳定,而且位置不固定,很容易破裂造成严重的玻璃体积血甚至视网膜脱离,严重影响视力。
临床表现
- 症状特征:
- 视力下降是Eales病最常见的主诉之一,尤其当存在大量玻璃体积血时更为明显。此外,患者还可能出现眼前黑影漂浮、闪光感等症状。
- 检查时可见视网膜静脉扩张迂曲、白鞘形成,伴有不同程度的视网膜出血点或片状出血灶。随着疾病的进展,可能会观察到视网膜新生血管以及由其引发的各种并发症,如牵引性视网膜脱离等。
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