恶性造血组织肿瘤，未进一步特指Malignant haematopoietic neoplasms without further specification

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2B33

子码范围2B33.0 - 2B33.Y

路径

02 肿瘤

2A20 - 2B3Z 造血或淋巴组织肿瘤

2B33 恶性造血组织肿瘤，未进一步特指

关键词

索引词Malignant haematopoietic neoplasms without further specification、恶性造血组织肿瘤，未进一步特指

缩写MHN、未特指恶性血液肿瘤

别名未进一步分类的恶性血液肿瘤、未明确类型的恶性血液肿瘤、未具体分类的恶性血液肿瘤、未详细分类的恶性血液肿瘤、未特别指定的恶性血液肿瘤

恶性造血组织肿瘤，未进一步特指（2B33）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 骨髓穿刺和活检：骨髓涂片或活检显示异常细胞浸润，伴有显著增生或克隆性增殖。
- 免疫组化分析：通过特定抗体标记（如CD45、CD34、CD117等）确认异常细胞的克隆性质。
- 基因突变检测：发现与恶性造血组织肿瘤相关的基因突变（如FLT3、NPM1、JAK2等）。
- 染色体核型分析：发现特定的染色体异常（如t(9;22)、t(15;17)等）。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型症状：
  - 持续性的疲劳和乏力。
  - 间歇性或持续性低热。
  - 无明显原因的体重下降。
  - 夜间盗汗。
  - 骨骼疼痛。
- 典型体征：
  - 皮肤苍白，黏膜颜色变淡。
  - 反复发生的细菌、病毒或真菌感染。
  - 肝脏和/或脾脏增大。
  - 无痛性、质地较硬的淋巴结肿大。
- 实验室检查：
  - 全血细胞计数异常：白细胞计数升高或降低，贫血，血小板减少。
  - 外周血涂片可见异常细胞，如幼稚细胞、异型淋巴细胞等。
- 影像学检查：
  - CT/MRI扫描发现肝脾肿大、淋巴结肿大或其他器官受累。
  - PET-CT评估肿瘤负荷和转移情况。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确的病原学证据，需同时满足以下两项：
  - 至少两种典型症状。
  - 实验室检查和影像学检查支持恶性造血组织肿瘤的诊断。

二、辅助检查

血液学检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：白细胞计数升高或降低，贫血，血小板减少，提示骨髓功能异常。
- 外周血涂片：
  - 异常意义：可见异常细胞，如幼稚细胞、异型淋巴细胞等，提示恶性造血组织肿瘤的可能性。
骨髓穿刺和活检：
- 骨髓象异常：
  - 异常意义：骨髓增生程度增高，伴有异常细胞浸润，是恶性造血组织肿瘤的重要诊断依据。
- 免疫组化分析：
  - 异常意义：特定抗体标记显示异常细胞克隆，有助于确定肿瘤类型和治疗方案。
影像学检查：
- CT/MRI扫描：
  - 异常意义：发现肝脾肿大、淋巴结肿大或其他器官受累，有助于评估病情严重程度和制定治疗计划。
- PET-CT：
  - 异常意义：评估肿瘤负荷和转移情况，指导治疗决策。
分子生物学检测：
- 基因突变检测：
  - 异常意义：发现与恶性造血组织肿瘤相关的基因突变，有助于精确诊断和个性化治疗。
- 染色体核型分析：
  - 异常意义：发现特定的染色体异常，有助于确定肿瘤类型和预后评估。

三、实验室检查的异常意义

血液学检查：
- 全血细胞计数：
  - 白细胞计数升高或降低：提示骨髓功能异常，常见于白血病等恶性造血组织肿瘤。
  - 贫血：红细胞计数和血红蛋白水平低于正常范围，提示红系造血功能受损。
  - 血小板减少：血小板计数低于正常范围，提示血小板生成障碍或消耗增加。
- 外周血涂片：
  - 幼稚细胞、异型淋巴细胞等异常细胞：提示恶性造血组织肿瘤的可能性，需要进一步确诊。
骨髓穿刺和活检：
- 骨髓象异常：
  - 骨髓增生程度增高：提示骨髓中异常细胞增殖。
  - 异常细胞浸润：可见大量的幼稚细胞或其他异常细胞，是恶性造血组织肿瘤的重要特征。
- 免疫组化分析：
  - 特定抗体标记阳性：如CD45、CD34、CD117等，有助于确定异常细胞的克隆性质和肿瘤类型。
分子生物学检测：
- 基因突变检测：
  - FLT3、NPM1、JAK2等基因突变阳性：提示特定类型的恶性造血组织肿瘤，如急性髓系白血病、慢性髓系白血病等。
- 染色体核型分析：
  - 特定染色体异常：如t(9;22)（费城染色体）、t(15;17)（急性早幼粒细胞白血病），有助于确定肿瘤类型和预后评估。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症反应，但非特异性，需结合其他指标。
- 血沉（ESR）升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
免疫学检查：
- T细胞亚群分析：
  - T细胞亚群比例异常：提示免疫系统功能障碍，可能与恶性造血组织肿瘤的发生发展有关。

四、总结

确诊核心依赖于骨髓穿刺和活检结果，结合免疫组化分析和分子生物学检测。
辅助检查以血液学检查、影像学检查和分子生物学检测为主，综合评估病情。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如基因突变、染色体异常）。

权威依据：

《肿瘤学知到课后答案智慧树章节测试答案2025年春山东第二医科大学》
《2021年健康管理师考试知识点：恶性肿瘤》
《2019年公卫环境卫生学精选考点连载：恶性肿瘤》

请注意，以上内容基于现有资料整理而成，具体诊断和治疗方案应遵循专业医师指导。