特发性间质性肺炎Idiopathic interstitial pneumonitis
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Idiopathic interstitial pneumonitis
同义词Idiopathic interstitial pneumonia、interstitial pneumonia NOS、nonspecific interstitial pneumonitis、间质性肺炎NOS、特发性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎
别名特发性间质性肺病、特发性弥漫性间质性肺疾病、不明原因的间质性肺炎、非特指间质性肺炎
特发性间质性肺炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
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必须条件（确诊依据）：
- 高分辨率CT（HRCT）表现：
- IPF：双侧、基底部为主的网状影，伴有牵拉性支气管扩张和蜂窝状改变，无其他原因可以解释。
- NSIP：双侧、对称性的磨玻璃影和/或实变影，伴或不伴有细网格影，但无蜂窝状改变。
- 肺功能检查：
- 限制性通气功能障碍：用力肺活量（FVC）降低，一氧化碳弥散量（DLCO）显著下降。
- 气体交换异常：动脉血氧分压（PaO2）降低。
-
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 进行性呼吸困难，尤其是在活动时加重。
- 干咳，持续存在。
- 乏力和体重下降。
- 杵状指。
- 排除其他病因：
- 详细的病史采集和体检，排除已知的肺部疾病（如结缔组织病、职业性肺病、药物相关性肺病等）。
- 血液检查：排除自身免疫性疾病和其他感染性疾病。
- 支气管镜检查和肺泡灌洗液分析：排除感染和其他炎症性疾病。
-
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的HRCT表现和肺功能检查结果。
- 若无法通过HRCT确诊，需结合典型的临床表现和支持条件进行综合判断。
- 肺活量（FVC）<80%预计值，DLCO<60%预计值。
- 动脉血氧分压（PaO2）<70 mmHg。
二、辅助检查
-
影像学检查：
- 胸部X线：
- 异常意义：显示双侧弥漫性网状或网格结节影，晚期可见蜂窝状改变。有助于初步筛查。
- 高分辨率CT（HRCT）：
- 异常意义：提供详细的肺部结构信息，是确诊IIP的主要手段。IPF表现为基底部为主的网状影、牵拉性支气管扩张和蜂窝状改变；NSIP表现为对称性的磨玻璃影和/或实变影。
-
肺功能检查：
- 肺活量（FVC）：
- 异常意义：FVC<80%预计值，提示限制性通气功能障碍。
- 一氧化碳弥散量（DLCO）：
- 异常意义：DLCO<60%预计值，提示气体交换障碍。
- 肺容量测定：
- 异常意义：总肺活量（TLC）降低，进一步确认限制性通气功能障碍。
-
血液检查：
- 血常规：
- 异常意义：白细胞计数正常或轻度升高，提示炎症反应。
- 自身免疫抗体检测：
- C反应蛋白（CRP）：
- 血沉（ESR）：
-
支气管镜检查：
- 支气管镜下肺泡灌洗液（BALF）分析：
- 异常意义：淋巴细胞比例增高，提示炎症反应，但不能单独用于确诊IIP。
-
经皮肺活检：
- 异常意义：病理学检查可明确诊断，但具有一定的风险，通常在其他检查无法确诊时考虑。
三、实验室检查的异常意义
-
血液检查：
- 白细胞计数：轻度升高，提示炎症反应。
- C反应蛋白（CRP）：轻度升高，提示炎症反应。
- 血沉（ESR）：轻度升高，提示慢性炎症。
- 自身免疫抗体检测：阴性，排除自身免疫性疾病。
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肺功能检查：
- 肺活量（FVC）：<80%预计值，提示限制性通气功能障碍。
- 一氧化碳弥散量（DLCO）：<60%预计值，提示气体交换障碍。
- 总肺活量（TLC）：降低，进一步确认限制性通气功能障碍。
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动脉血气分析：
- 动脉血氧分压（PaO2）：<70 mmHg，提示低氧血症。
- 二氧化碳分压（PaCO2）：正常或轻度升高，反映气体交换障碍。
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支气管镜下肺泡灌洗液（BALF）分析：
- 淋巴细胞比例增高：提示炎症反应，但不能单独用于确诊IIP。
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经皮肺活检：
- 病理学检查：显示特征性的纤维化和炎症改变，如IPF中的寻常型间质性肺炎（UIP）模式，NSIP中的非特异性间质性肺炎模式。
四、总结
- 确诊核心依赖于高分辨率CT（HRCT）表现和肺功能检查结果，结合典型的临床表现和支持条件。
- 辅助检查以影像学（HRCT）、肺功能检查和血液检查为主，必要时进行支气管镜检查和肺活检。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联肺功能指标（如FVC、DLCO）和影像学特征（如HRCT）。
权威依据：ATS/ERS/JRS/ALAT《特发性间质性肺炎诊断指南》（2018年版）。