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特发性间质性肺炎Idiopathic interstitial pneumonitis

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码CB03
子码范围CB03.0 - CB03.Z

关键词

索引词Idiopathic interstitial pneumonitis
同义词Idiopathic interstitial pneumonia、interstitial pneumonia NOS、nonspecific interstitial pneumonitis、间质性肺炎NOS、特发性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎
缩写IIP、特间肺
别名特发性间质性肺病、特发性弥漫性间质性肺疾病、不明原因的间质性肺炎、非特指间质性肺炎

特发性间质性肺炎的核心症状与体征

症状(主观感受)

典型症状

  1. 进行性呼吸困难
    • 这是特发性间质性肺炎最核心的症状,通常从活动后气促开始,逐渐进展至静息状态[3]
  2. 干咳
    • 无痰或少量黏液痰,呈持续性刺激性咳嗽,对常规止咳药反应差[2][3]
  3. 乏力和体重下降
    • 与慢性炎症消耗和缺氧导致的代谢增加相关[3]

其他可能症状

  1. 咯血
    • 极少见,若出现需警惕合并感染或肺血管受累[10]
  2. 胸痛
    • 偶见胸膜牵拉痛,但需排除其他心肺疾病[10]
  3. 发热
    • 仅见于急性加重期或继发感染时[5]

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 听诊
    • 双肺底特征性Velcro啰音(爆裂音),吸气末最明显[3][6]
  2. 杵状指
    • 约25%-50%患者出现,与病程长短相关[3]
  3. 呼吸频率增快
    • 静息状态下呼吸频率>20次/分,活动后显著增加[3]

非典型体征

  1. 紫绀
    • 晚期低氧血症患者可见口唇、甲床紫绀[6]
  2. 肺动脉高压体征
    • 严重病例可能出现P2亢进、右心衰竭体征[6]

实验室与影像学特征

  1. 胸部高分辨率CT(HRCT)
    • 特征性表现为胸膜下网格影、牵拉性支气管扩张,晚期呈蜂窝肺改变[6][7]
  2. 肺功能检查
    • 限制性通气障碍(肺总量下降)伴弥散功能(DLCO)显著降低[3]
  3. 血气分析
    • 静息或运动后血氧分压(PaO2)下降,二氧化碳分压(PaCO2)正常或偏低[3]

综上所述,特发性间质性肺炎以进行性呼吸困难和干咳为核心症状,特征性Velcro啰音和杵状指是重要体征。HRCT显示胸膜下网格影和蜂窝肺具有诊断特异性。肺功能表现为限制性通气障碍伴弥散功能受损,血气分析显示低氧血症而二氧化碳潴留少见。[1][2][3][4][5][6][7][10]

注:上述表现需与其他间质性肺疾病鉴别,确诊需结合临床-影像-病理多学科讨论。

条目急性间质性肺炎CB03.0
条目肺纤维化合并肺气肿综合征CB03.1
条目隐源性机化性肺炎CB03.2
条目脱屑性间质性肺炎CB03.3
条目特发性肺纤维化CB03.4
条目淋巴细胞性间质性肺炎CB03.5
条目呼吸性细支气管炎-间质性肺病CB03.6
条目其他特指的特发性间质性肺炎CB03.Y
条目未特指的特发性间质性肺炎CB03.Z
条目急性呼吸窘迫综合征CB00
条目肺水肿CB01
条目肺嗜酸性粒细胞增多症CB02
条目特发性间质性肺炎CB03
条目特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病CB04
条目系统性疾病相关的间质性肺疾病CB05
条目肺泡微石症CB06
条目淋巴管平滑肌瘤病CB07
条目类脂性肺炎CA71.3
条目其他特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病CB0Y
条目未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病CB0Z