肥厚型心肌病中心脏能量运输为何失效
肥厚型心肌病(HCM)作为最常见的遗传性心脏病,会导致左心室增厚和心肌过度收缩,给线粒体带来额外压力并增加心律失常风险。维尔茨堡综合心力衰竭中心研究发现,HCM患者心肌过度负荷使线粒体产生过量过氧化氢,引发的氧化应激导致肌酸激酶在肌肉力量产生部位和能量生产部位双重失活,破坏心脏能量稳态平衡。研究证实肌球蛋白抑制剂能有效减少心肌收缩强度,降低氧化应激水平,维持肌酸激酶功能并减少异常心律。团队正与大阪国立循环器官疾病医疗中心合作开发更精确的HOCM动物模型,利用日本Spring-8同步辐射研究所的高分辨率X射线系统实时观察心脏肌球蛋白马达工作状态,旨在开发临床指标精准识别适合接受缓解治疗的患者,从而改善HCM治疗效果。

