摘要
背景
持续性左上腔静脉（PLSVC）是最常见的胸腔静脉异常，通常与复杂的先天性心脏病（CHD）相关。其静脉回流一般通过冠状窦（CS）进入右心房（RA）。然而，在10%-20%的病例中，它直接引流至左心房（LA），形成右向左分流，可能导致症状和脑血管并发症。
病例报告
一名23岁的女性患者，有双出口右心室（DORV）矫正手术史，于产后出现构音障碍、左侧中枢性面瘫和左侧偏瘫。脑部MRI血管造影显示右侧大脑中动脉M2段闭塞，随后接受了溶栓和取栓治疗。经食管超声心动图（TEE）结合左臂盐水注射发现，左心房早期显影并伴随延迟的右心充盈，提示存在PLSVC引流至左心房。心脏CT证实冠状窦缺失且PLSVC连接至左心房顶部。患者出院时使用依诺肝素抗凝治疗。
结论
PLSVC是一种血管异常，普通人群中的患病率约为0.2%-3%，而在CHD患者中则为1%-12%。当经胸超声心动图显示冠状窦扩张时，应进行气泡试验；左臂盐水注射后左心腔早期显影提示引流至左心房。心脏CT、MRI或侵入性血管造影可进一步明确解剖结构。
PLSVC具有重要的临床意义，包括对经皮介入术和心脏手术的技术考虑、心律失常易感性增加，以及当引流至左心房时，脑血管事件风险升高。对于有症状或高危患者，建议在解剖评估后关闭引流至左心房的PLSVC。
对于患有CHD的孕妇，由于妊娠相关的血流动力学变化和高凝状态，必须进行全面的心脏风险评估、多模态成像和多学科随访。
背景
成人先天性心脏病（ACHD）指出生时存在的结构性心脏或大血管异常延续至成年，给医疗系统带来了日益增长的负担。过去四十年间，外科手术和介入心脏病学的进步使CHD婴儿死亡率下降了近三倍，超过85%的患者能够存活到成年。据估计，目前全球约有5000万人患有CHD。
PLSVC是最常见的胸腔静脉异常，通常与复杂CHD相关。其静脉回流通常通过冠状窦进入右心房，但在某些情况下会直接引流至左心房，形成右向左分流，这可能引起症状和脑血管并发症。
病例报告
患者为23岁女性，G1P0，孕36周，曾于13岁时接受DORV矫正手术，因疑似前置胎盘、胎儿宫内生长受限及未接受过专门ACHD随访而转入三级医院。
入院时血压正常，无呼吸窘迫。体格检查显示单胎活胎，胎心率138次/分钟，无子宫活动。经腹部超声提示正常生物物理评分、胎儿宫内生长受限、完全性前置胎盘伴高血管成分、大体积胎盘及高风险胎盘植入。根据上述情况按胎盘植入方案行剖宫产术，术中发现腹腔异位妊娠附着于肠、阑尾、膀胱、腹壁及子宫角。分娩一名体重2125克的女婴。因术中出血，患者需多次输注红细胞并转入ICU监护，六天后与新生儿一同出院。
出院一天后，患者因短暂意识丧失、构音障碍、左侧中枢性面瘫及左侧偏瘫再次急诊入院。入院时血压110/70 mmHg，心率78次/分钟，体温36°C，血氧饱和度99%。患者神志清楚，严重构音障碍，左侧上肢肌力3/5，下肢肌力2/5，右侧运动功能保留。NIHSS评分为9分。听诊显示全收缩期杂音，以主动脉区最为显著。
非增强头颅CT未见颅内出血。磁共振血管造影确认急性缺血性卒中，位于右侧大脑中动脉M2段。患者接受溶栓和取栓治疗无并发症。脑血管造影过程中从右股动脉吸出多个动脉血栓，并识别和处理了髂外动脉闭塞。开始使用依诺肝素抗凝。
TEE因怀疑年轻产后患者的隐源性卒中而进行。鉴别诊断包括通过心内分流的反常栓塞、与心律失常（如房颤或扑动）相关的血栓栓塞、感染性心内膜炎以及术后材料（如左心室流出道导管或手术补片）上的血栓形成，特别是在产后高凝状态下。
TEE显示左心室下壁节段性运动异常，射血分数保持在55%-60%之间。右心室大小和收缩功能正常。右心房严重扩张（指数化容积52 mL/m²）。DORV矫正术后可见左心室流出道假体导管轻度梗阻，残余室间隔缺损（VSD）位于左心室流出道与右心房之间，直径4 mm（占左心室流出道直径的17%），形成限制性分流（峰值速度5.5 m/s，峰值梯度121 mmHg）。由于缺乏近期心脏影像资料，VSD此前未被记录。鉴于其无血流动力学影响，认为不太可能是新形成的病变。
对比剂通过左上肢注射后，左心腔早期显影，而右心腔延迟显影，提示PLSVC引流至左心房。右上肢注射对比剂则显示右心腔早期充盈，负对比效应归因于VSD的左向右分流。
心脏CT血管造影用于详细解剖评估，结果显示左心室流出道因亚主动脉折叠变形，冠状窦缺失，同时PLSVC连接至左心房顶部。
患者神经功能稳定，但遗留左侧偏瘫和严重构音障碍。左侧上下肢肌力3/5，Ashworth分级I级痉挛。左上肢静脉通路禁用。出院前多学科评估决定继续依诺肝素抗凝治疗，建议门诊血液科评估复发风险，并在适当时间安排血管内封堵术。康复科推荐门诊物理治疗、职业治疗和言语治疗。
讨论
CHD是西方世界妊娠期最常见的既往心血管疾病，占75%-82%的病例。应在孕前咨询中评估母亲的心脏并发症风险。改良的世界卫生组织分类（mWHO）有助于评估特定疾病的母体心脏风险，从而规划随访和干预措施。本例患者因复杂CHD矫正术后残留病变、中度三尖瓣反流及PLSVC引流至左心房，被归类为III组，表明显著升高的母婴发病率和死亡率，母体心脏事件率为19%-27%。妊娠期应由专科中心进行随访。
DORV是一种CHD，定义为两条动脉主干主要由形态学右心室支持，始终伴随VSD，作为氧合血唯一排出路径。临床表现取决于VSD位置和肺动脉狭窄程度。可能表现为心力衰竭或发绀。手术修复方式取决于解剖结构及相关缺陷。DORV矫正术后患者妊娠期间需密切监测，因为血流动力学变化可能加重残留分流或流出道梗阻、心律失常或心力衰竭。
圆锥干畸形常与其他结构性心脏缺陷共存，包括PLSVC，这是最常见的先天性胸腔静脉异常。PLSVC起源于左锁骨下静脉与颈内静脉交界处，发生率约为0.2%-3%，在CHD患者中为1%-12%。Ari等人的研究表明，最常见共存的CHD为VSD、DORV和法洛四联症。
80%-92%的PLSVC通过冠状窦引流至右心房，但在10%-20%的病例中，因房间隔缺损（ASD）、冠状窦缺失或冠状窦无顶，引流至左心房，形成右向左分流。这种情况通常伴随其他心脏异常。ASD与PLSVC通过无顶冠状窦引流至左心房的组合称为Raghib综合征。另一种可能的变异是冠状窦口闭锁，此时PLSVC成为冠状静脉的主要引流途径。90%的病例中，右上腔静脉存在，可能或不通过左头臂静脉（桥接静脉）与PLSVC相连。其余10%的病例中发现孤立的PLSVC，这种异常常与心脏位置紊乱相关。本例患者PLSVC引流至左心房，冠状窦缺失。右上腔静脉存在，但所用影像学方法无法评估桥接静脉。
大多数无伴随缺陷的PLSVC患者无症状。引流至右心房的PLSVC常导致冠状窦扩张，若显著，可能减少左心房尺寸，从而降低心输出量。此外，房室结和希氏束受压可能导致心房或心室心律失常。Yung Gi Kim等人的研究表明，PLSVC在触发和维持房颤方面发挥重要作用。引流至左心房可能导致系统循环的反常栓塞，引发卒中和脑脓肿等并发症。显著的右向左分流可能表现为发绀、功能等级下降或晕厥。本例患者在产后因产后高凝状态和反常栓塞发生了心源性卒中，未表现出分流的血流动力学影响相关症状。
技术考虑适用于需要静脉通路至右心腔和冠状窦的PLSVC患者，包括中心静脉导管插入和心脏再同步治疗导线放置，因为在未确诊患者中操作可能导致插入困难、定位错误或严重并发症如心律失常和心肌穿孔。手术中逆行灌注心脏停搏液相对禁忌。冠状窦导管球囊可能无法完全封闭扩张的冠状窦，部分停搏液流向左颈内静脉和左锁骨下静脉，导致心肌逆行灌注不足。
这些临床意义凸显了在CHD病史患者中全面描述胸腔静脉解剖的重要性，尤其是妊娠期间——这一阶段会引起显著的血流动力学变化和高凝状态。多模态心脏影像的解读需要CHD专业知识，因为天然或术后解剖复杂。经胸超声心动图是最常用的心血管影像。PLSVC可通过冠状窦扩张提示，随后通过双侧外周静脉注射振荡盐水，显示左臂异常引流引起的冠状窦或左心房显影。CT血管造影允许高分辨率三维可视化静脉解剖，表征PSLVC的路径和引流。磁共振成像（MRI），特别是静脉造影序列，提供类似的解剖细节且无辐射暴露，非常适合评估相关CHD。相位对比MRI可用于血流动力学评估，尤其是在引流至左心房的情况下。最后，如果非侵入性影像不明确，导管血管造影是确认引流模式的金标准，也可用于计划电生理学程序。
引流至冠状窦且无血流动力学损害的PLSVC无需干预。然而，若PLSVC引流至左心房，形成右向左分流，则可能需要治疗以防止系统脱饱和和反常栓塞。在考虑干预时，必须彻底评估替代静脉回流途径。如果存在左头臂静脉（桥接静脉），可考虑手术或经皮关闭PLSVC，因为血流被重定向至右上腔静脉。如果桥接静脉缺失，则需要静脉移植或手术将PLSVC重新植入右心房，以确保左臂和头部左侧的静脉回流。本例选择的方法包括低分子肝素抗凝、门诊康复和心内科及血液科随访。因近期剖宫产、溶栓和取栓带来的高操作风险，血管内封堵术推迟至门诊进行。
结论
随着预期寿命的提高，ACHD在成人中的患病率正在增加，突显了对专门ACHD中心的需求。对于有CHD病史的孕妇，鉴于相关的血流动力学变化和高凝状态，必须进行心脏风险评估、多模态心脏影像详细解剖评估和多学科随访。
PLSVC是一种常与复杂CHD相关的静脉异常，因其临床意义（包括手术和经皮操作的技术考虑、心房和心室心律失常的易感性，以及在PLSVC引流至左心房的情况下反常栓塞导致的脑血管事件风险增加）应积极调查。
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